Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 3 - 2023

20 Acalasia: diagnóstico e terapêutica Gerson Domingues e Ana Tarasiuk Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.3, p.18-37, jul-set 2023 preferência por sexo ou raça, cuja incidência e prevalência global variam de 0,03 a 1,63 por 100.000 pessoas por ano e 1,8 a 12,6 por 100.000 pessoas por ano, respectivamente. (2) Essa afecção pode ser primária ou se- cundária, tendo, esta última, como etiologia a doença de Chagas. (2) O atual dilema clínico da acalasia deve-se principalmente à sua patogênese pouco clara. Diversos estudos heterogêneos provaram que há uma dege- neração seletiva das células ganglionares inibitórias do plexo mioentérico de Auerba- ch presente no corpo do esôfago e no EEI. (2,3) Dessa maneira, a perda da regulação inibitória provoca um desequilíbrio entre os estímulos excitatório e inibitório, com predomínio da atividade colinérgica, o que leva ao déficit de relaxamento do EEI e à aperistalse pela perda do gradiente de latência ao longo do corpo do esôfago. (2) A possível hipótese de patogênese da acalasia envolve diferentes variáveis, como a presença de indivíduos suscetíveis, com antecedentes genéticos e que são afetados por vírus (como Varicella zoster , papiloma humano ou Herpes simplex) ou mesmo outros fatores ambientais. Assim, é desen- cadeada uma resposta autoimune que en- volve diversos mediadores, como citocinas, quimiocinas, autoanticorpos, complementos e enzimas proteolíticas extracelulares. Da mesma forma, mastócitos, eosinófilos e linfócitos T interagem entre si para mediar a inflamação, causando a degeneração ou perda de neurônios inibitórios do plexo nervoso mioentérico, como ilustrado no Quadro 1. (3) Análises histológicas mostra- ram infiltração de linfócitos citotóxicos expressando marcadores ativos, (1) todavia alguns estudos não mostraram esta as- sociação em espécimes analisadas, sendo ainda desconhecido o antígeno responsável por desencadear este processo. Há outras teorias que tentam explicar a etiologia da acalasia idiopática, como a autoimunidade: a presença de anticorpos antineurônios mioentéricos demonstrou que o soro de pacientes com acalasia pode induzir mudanças fenotípicas e funcionais em neurônios mioentéricos, mimetizando a doença, (2) fato que não ocorre ao serem usa- dos soros de indivíduos controle (normais) ou com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Um estudo de caso controle combi- nado incluindo 6.769 pacientes com acalasia e 27.076 controles descobriu que a incidência de doenças autoimunes em pacientes com acalasia era significativamentemaior do que nos controles, apoiando a hipótese de que a acalasia tem um componente autoimune. (3) QUADRO CLÍNICO O sintoma cardinal da acalasia é a disfa- gia, que se dá tanto para alimentos sólidos (91%) quanto para líquidos (85%), além da regurgitação de alimentos leves não digeridos ou saliva. (5) Dor retroesternal e perda ponderal também são comuns e, de forma menos frequente, pirose e achados respiratórios, como tosse noturna, bron- coaspiração e pneumonia.