Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

ARTIGO DE REVISÃO | REVIEW ARTICLE 55 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Heterogeneity of Sjögren's Syndrome: The state of the art for clinical Practice Mirhelen Mendes de Abreu, M.D., Ph.D. Professora de Reumatologia – Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Reumatologista do Hospital Pró-Cardíaco (RJ) Mestre e Doutora pela UNIFESP Pós-doutorado em Reumatologia pela Universidade de Harvard RESUMO A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por xerostomia e xeroftalmia decorrentes de disfunção das glândulas salivares. Além do envolvimento glandular, qualquer sistema orgânico pode ser comprometido pela patogenia desta doença. Por esta razão, SS é caracterizada por manifestações clínicas pleomórficas, cujas características e gravidade podem variar muito de um paciente para outro. Define-se SS como primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, quando se manifesta em associação com outras doenças autoimunes sistêmicas. Quanto a sua patogenia, diferentes modelos experimentais têm sido propostos, envolvendo fatores genéticos e ambientais para explicar seu desenvolvimento. Sejam quais forem, parece ser crucial para o desenvolvimento da doença o surgimento de linfócitos B autorreativos aberrantes, conduzindo à produção de autoanticorpos e à formação de imunocomplexos. O diagnóstico da síndrome de Sjögren é baseado em sinais e sintomas clínicos característicos, bem como em testes específicos que incluem histopatologia de glândulas salivares e autoanticorpos. Novos critérios de classificação e escores de atividade da doença foram desenvolvidos principalmente para fins de pesquisa. No entanto, tais critérios também são úteis na prática clínica diária. O tratamento da síndrome de Sjögren deve ser conduzido pelo reumatologista e varia desde terapias locais e sintomáticas destinadas a controlar o ressecamento até medicamentos sistêmicos, incluindo agentes modificadores da doença e agentes biológicos. O objetivo deste artigo de revisão é sumarizar a literatura recente sobre a síndrome de Sjögren, desde sua patogênese até as opções terapêuticas atuais. Palavras-chave: Síndrome de Sjögren; autoimunidade; mimetismo molecular; síndrome sicca; biomarcadores ABSTRACT Sjögren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterized by xerostomia and xerophthalmia due to salivary gland dysfunction. In addition to glandular involvement, any organ system can be compromised by the pathogenesis of this disease. For this reason, SS is characterized by pleomorphic clinical manifestations, the characteristics and severity of which can vary greatly from one patient to another. SS is defined as primary, when it occurs alone, or secondary, when it manifests in association with other systemic autoimmune diseases. Regarding its pathogenesis, different experimental models have been proposed, involving genetic and environmental factors to explain its development. Whatever they are, it seems to be crucial for the development of the disease the emergence of aberrant self-reactive B lymphocytes, leading to the production of autoantibodies and the formation of immune complexes. The diagnosis of Sjögren's syndrome is based on characteristic clinical signs and symptoms, as well as on specific tests that include histopathology of salivary glands and autoantibodies. New classification criteria and disease activity scores have been developed primarily for research purposes. However, such criteria are also useful in daily clinical practice. The care of Sjögren's syndrome should be coordinated by the rheumatologist. It ranges from local and symptomatic therapies aimed at controlling dryness to systemic medications, including disease-modifying agents and biological agents. The aim of this review article is to summarize the recent literature on Sjögren's syndrome, from its pathogenesis to current therapeutic options. Keywords: Sjögren's syndrome; autoimmunity; molecular mimicry; sicca syndrome; Biomarkers Correspondência Mirhelen Mendes de Abreu Cidade Universitária da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) - Laboratório MAPeAr (Métodos e Análises para Pesquisas em Agravos Reumatológicos) Rua Professor Rodolpho Paulo Rocco, 255/7º andar Rio de Janeiro - RJ CEP: 21941-617 E-mail: mirhelen@hucff.ufrj.br