Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

63 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu dermatose não cicatricial, não produtora de atrofia, caracterizada por lesões policíclicas anulares que ocorrem tipicamente em áreas foto-expostas. Caracteriza-se por ampla borda elevada e área de palidez central. Em analogia com lúpus eritematoso cutâneo su- bagudo, o eritema anular relacionado à SS está fortemente associado à positividade de autoanticorpos anti-Ro/SSA e/ou anti-La/ SSB. As lesões vasculíticas cutâneas são, em sua maioria, representadas por púrpura palpável, mais comumente distribuída na parte inferior dos membros, mas outras entidades clínicas, como úlceras cutâneas, vasculite urticariforme ou nódulos cutâ- neos têm sido relatados. A biópsia de pele não é obrigatória para o diagnóstico, mas quando realizada mostra vasculite leucocitoclástica na maioria dos casos. Pacientes com vasculite apresentam prevalência de anticorpos anti-Ro/SSA e/ ou anti-La/SSB e cerca de um terço deles tem um teste de crioglobulina positivo. O fenômeno de Raynaud é relatado em 10% a 20% das pacientes com SS e, na maioria dos casos, precede o início dos sintomas de síndrome sicca. Tipicamente, seu curso clínico é mais brando do que na esclerose sistêmica. Envolvimento do aparelho respiratório O envolvimento do aparelho respiratório é frequentemente descrito entre pacientes com SS. (10,12) A prevalência de acometimento pulmonar nesses pacientes é estimada es- tar entre 9% e 24%, mas anormalidades subclínicas dos testes de função pulmonar (TFP), lavado broncoalveolar (LBA) e to- mografia computadorizada (TC) podem ser identificadas em até 75% dos pacientes. Ressecamento de vias aéreas superiores pode promover crostas nasais, epistaxe e rinossinusite. Muco espesso nas cordas vocais pode causar rouquidão crônica e aproximadamente 50% dos pacientes com SS queixam-se de tosse crônica não produ- tiva decorrente de ressecamento traqueal (xerotraqueia). Além disso, o ressecamento das vias aéreas predispõe os pacientes com SS a atelectasias, bronquiectasias e episódios recorrentes de infecções do trato respiratório. Em relação ao acometimento das vias aéreas inferiores, a manifestação mais típica é bronquiolite (principalmente bronquiolite folicular). Uma variedade de doenças pulmonares intersticiais (DPIs) é descrita, por exemplo, como pneumo- nia intersticial não específica (o padrão histopatológico mais comum), pneumonia em organização, pneumonia intersticial linfocítica e pneumonia em organização criptogênica. Do ponto de vista clínico, as DPIs são caracterizadas por tosse e disp- neia. Aliada a esses sintomas, a presença das alterações tomográficas típicas em associação ao comprometimento restritivo com redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) nos TFPs su- gerem fortemente a presença em uma DPI. Outras complicações respiratórias descritas