Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

64 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 incluem amiloidose, linfoma BALT (linfoma do tecido linfoide associado aos brônquios), doença tromboembólica, hipertensão arte- rial pulmonar e doença pleural. Considerando a frequência e a gravidade potencial da doença pulmonar na SS, reco- menda-se triagem de todos os pacientes. (12) Em geral, todos os pacientes assintomáticos devem ser submetidos a uma radiografia de tórax basal e seriada e monitoramento com TFP. Em pacientes com sintomas res- piratórios, TFP completa e TCAR devem ser feitas para avaliar se há envolvimento pulmonar e, em certos casos, exames com- plementares (por exemplo, ecocardiograma, TC, angiografia pulmonar ou broncoscopia) podem ser necessários para esclarecer a causa subjacente dos sintomas. Envolvimento neurológico O envolvimento do sistema nervoso pode ser observado em até 20%dos pacientes com SS, por vezes antecipando os sintomas da sicca. (10-12) A forma de apresentação clínica pode ser dividida anatomicamente em três categorias: sistema nervoso central, neu- ropatias periféricas e manifestações do sistema nervoso autônomo (Tabela 3). Na SS primária, o envolvimento neurológico é a manifestação extraglandular mais comum. Tabela 3 Principais manifestações do envolvimento do sistema nervoso central, periférico e autônomo na síndrome de Sjögren primária (13) Sistema Nervoso Central Sistema Nervoso Periférico Sistema Nervoso Autônomo Envolvimento multifocal/ Focal Polineuropatia sensorial axonal distal Pupilas de Adie Acidente vascular cerebral Neuropatia de fibras pequenas Distúrbios da atividade motora gastrointestinal NMOSD Polineuropatia sensoriomotora Disfunção vesical Síndrome semelhante à esclerose múltipla Mononeuropatia múltipla Hipotensão ortostática Síndrome semelhante à ELA Ganglionopatia sensorial Arritmia cardíaca Envolvimento difuso Neuropatias de nervos cranianos Disfunção secretomotora Disfunção cognitiva PDIC Anidrose Demência Doenças do neurônio motor Alterações psiquiátricas Meningoencefalite asséptica NMOSD: Desordens do espectro da neuromielite óptica; ELA: esclerose lateral amiotrófica; PDIC: polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.