Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 4 - 2022

19 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.4, p.13-30, out-dez 2022 Lúpus Eritematoso Sistêmico: o que o clínico precisa saber Mirhelen Mendes de Abreu Curso clínico, padrões de atividade e fatores de mau prognóstico Em uma grande coorte canadense, aproximadamente 70% dos pacientes com lúpus seguiram um curso de remissão. (12,13) O restante, 30%, se dividiu igualmente entre remissão prolongada e doença per- sistentemente ativa. Taxas mais altas de remissão foram relatadas na Itália, com 37% dos pacientes alcançando remissão prolongada; vasculite, glomerulonefrite e doença hematológica foram associadas a uma incessante atividade da doença. A remissão por pelo menos dois anos consecutivos está associada à interrupção do acúmulo de danos. Lúpus infantil, pa- cientes do sexo masculino, pacientes com baixos níveis de complemento, anticorpos anti-DNA ou antifosfolipídeos positivos, pa- cientes com elevada assinatura de interferon (IFN) e pacientes com índices de atividade moderada a alta sãomais propensos a desen- volver lúpus grave. Esses pacientes devem ser encaminhados idealmente para centros de referência onde é oferecido atendimento multidisciplinar e especializado. Índices clinimétricos de atividade e de cronicidade da doença – objetivando a gestão do cuidado Devido ao envolvimento multissistê- mico, há a necessidade de uso tanto de índices globais quanto de específicos para monitorar a atividade da doença, orientar a terapia e servir como resultado para ensaios clínicos. Três são os instrumen- tos validados e mais utilizados: (1) Índice de Atividade de Doença (SLEDAI); (13) (2) Índice British Isles Lupus Activity Group (BILAG) (14) e (3) Segurança de Estrogê- nios na Avaliação Nacional do Lúpus para Atividade de Doença (SELENA)-SLEDAI. Tem-se, ainda, o índice Avaliação Global de Doença pelo Paciente (PGA). (15) Cada índice pontua sinais e sintomas gerais de atividade da doença em diversos órgãos, incluindo dimensões com compontentes clínicos e laboratoriais/ imunológicos. O SLEDAI é uma média ponderada, enquanto o BILAG fornece um conjunto abrangente de definições para atividade leve, moderada e grave emmúltiplos órgãos e de acordo com o conceito de intenção de tratamento (por exemplo, BILAGA requer o uso de alta dose de glicocorticoides e/ou imunossupresso- res). PGA deve complementar índices de atividade objetiva, porque este último pode perder alguns itens da atividade da doença ou não ter sensibilidade para mudanças ao longo do tempo (Tabela 1). Índice de dano crônico – Índice de Dano SLICC/ACR (IDS) (Tabela 1) está associado a desfechos clínicos adversos e à morte. Embora alguns itens do IDS sejam obscuramente definidos, ele atualmente representa uma ferramenta clínica única, validada e fácil de usar para monitorar complicações ou disfunções em uma ampla gama de órgãos devido ao lúpus ativo, aos medicamentos administrados (especial- mente glicocorticoides) ou comorbidades