Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 4 - 2022

18 Lúpus Eritematoso Sistêmico: o que o clínico precisa saber Mirhelen Mendes de Abreu Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.4, p.13-30, out-dez 2022 Domínio clínico Peso Peso Constitucional Serosite Febre 2 Derrame pleural ou derrame pericárdico 5 Hematológico Pericardite aguda 6 Leucopenia 3 Musculoesquelético Trombocitopenia 4 Envolvimento articular 6 Hemólise autoimune 4 Renal Neuropsiquiátrico Proteinúria >0,5g/24h 4 Delírio 2 Biópsia renal LN classe III ou V 8 Psicose 3 Biópsia renal LN classe II ou IV 10 Crise convulsiva 5 Mucocutâneo Pontuação do domínio clínico: 0 - 39 Alopecia não cicatrizante 2 Úlceras orais 2 Lesões subagudas ou discoides 4 Lesões agudas 6 Domínio imunológico Peso Peso Proteínas do sistema complemento Anticorpos antifosfolipídeos C3 ou C4 3 Anticorpos anticardiolipinas OU anticoagulante lúpico OU anticorpos antibeta 2 glicoproteína I 2 C3 e C4 3 Anticorpos específicos para o lúpus Pontuação do domínio imunológico: 0 - 12 Anti-DNA dupla hélice ou anticorpo anti-Sm 6 Em cada domínio, somente a maior pontuação do critério é considerada Figura 2 Escala de Pontuação pelo Critério de Classificação EULAR/ ACR 2019. Total de Pontuação do Critério EULAR/ ACR 2019: 0 (mínimo) – 51 (máximo). (13) Endótipos e órgãos dominantes no lúpus Entre os vários endótipos, lúpus de início infantil (cLES); lúpus dominante em órgãos (dermatológica, musculoesquelética, renal, neurológico, hematológico); lúpus com síndrome antifosfolípide (SAF) e lúpus com síndrome de Sjögren (SS) receberam mais atenção devido a diferenças no prog- nóstico e tratamento. (11) Lúpus infantil tem atividade mais intensa na apresentação e é mais provável que seja grave, exigindo tratamento agressivo e intenso acúmulo de danos. A presença de SAF aumenta o risco de manifestações neuropsiquiá- tricas do lúpus, de eventos trombóticos e de complicações obstétricas. Da mesma forma, pacientes com púrpura tromboci- topênica trombótica, anemia hemolítica, serosite, SAF ou SS têm risco aumentado de desenvolver lúpus em comparação com controles pareados.