Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 4 - 2022

46 Mediólise Arterial Segmentar – revisão da literatura e relato de casos Pedro Guido Sartori et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.4, p.45-54, out-dez 2022 e distensão abdominal, choque hipovo- lêmico, mas também pode se manifestar com hematúria com dor lombar, sintomas neurológicos e até ser assintomática. (5,9,10) O diagnóstico padrão ouro continua sendo o anatomopatológico, mas em razão do desenvolvimento do tratamento endovas- cular foram propostos e validados critérios diagnósticos não invasivos, conforme a Tabela 1, uma vez que com este método não se efetua a remoção de espécimes para análise. (9) Por estudos de angiotomografia, geralmente mais de um vaso é acometido (57%), sendo o achado de dissecções o mais prevalente (71% a 86%), seguido de aneu- rismas isolados (43% a 57%), imagem em colares de conta ou redes ( webbing – 15% a 28%), oclusão segmentar (19% a 22%) ou apenas espessamento parietal (14% a 15%). Há rotura e hemorragia em 8,5% e infarto visceral em 34% a 41%. (8-11) Tendo em vista o longo período em que o diagnóstico era firmado apenas emautópsia, é considerada uma entidade com alta mor- talidade, com a literatura variando de 4% a 40%, 60% destes óbitos ocorrendo antes de qualquer intervenção. O tratamento endovas- cular (TE) dos vasos afetados tem alta taxa de sucesso técnico (84% a 88%), com baixa mortalidade, ao passo que tratamento por cirurgia convencional, seja primário ou após um TE, tem mortalidade relatada de 9%. (10) O quadro de apresentação inicial guia- rá também a abordagem terapêutica. Na fase aguda, dissecções complicadas com isquemia mesentérica e roturas requerem e não aterosclerótica, de etiologia ainda só parcialmente compreendida. Observada inicialmente em autópsias e descrita por Slavin e Gonzalez-Vitale como uma arterite mediolítica segmentar acometendo artérias viscerais, posteriormente foi renomeada como MAS pelo próprio Slavin, em razão da ausência de alterações inflamatórias. (1,2) Os achados histopatológicos consistem da vacuolização e lise da túnica média dos vasos a partir da porção externa. Essa degeneração leva ao desenvolvimento de dissecções, aneurismas e até rotura arte- rial. Classicamente, o achado de dissecções segmentares envolvendo tronco celíaco, artéria mesentérica superior e artérias renais caracteriza fortemente a MAS. (3) É frequente a história recente de cho- que, hipóxia, fenômeno de Raynaud ou crise hipertensiva. Portanto, a principal teoria fisiopatológica sugere que tal labi- lidade pressórica cursando com vasocons- trição repetitiva da circulação esplâncnica desencadeia o quadro. (3,4) Já foi estudada a possibilidade de se tratar de um sub- tipo de displasia fibromuscular (DFM) mais propenso a dissecções. (5) Todavia, enquanto a DFM acomete principalmente mulheres jovens e tem raro envolvimento dos vasos mesentéricos, a MAS aparece a partir da 5ª ou 6ª década de vida, sem diferença entre os sexos. A comorbidade mais prevalente é a hipertensão arterial, em 20% a 43% dos casos. (5-8) A primeira manifestação depende do acometimento: dor abdominal inespecífica; vômitos, dor