Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 4 - 2022

25 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.4, p.13-30, out-dez 2022 Lúpus Eritematoso Sistêmico: o que o clínico precisa saber Mirhelen Mendes de Abreu que eventos microtrombóticos foram en- contrados exclusivamente em lúpus neu- ropsiquiátrico e foram associados a depó- sitos de complemento do tipo C4d e C5b-9. Esses achados sugerem que a deposição complementar pode ser um fator-chave na interação entre autoanticorpos circulantes e lesões tromboisquêmicas observadas em pacientes com LES. Esses dados indiretos suportam a recomendação da EULAR para um baixo limiar de imunossupressão em pacientes com lúpus diante de evento is- quêmico, especialmente nas situações em que se observa concomitância com ativi- dade de doença generalizada e ausência de anticorpos antifosfolipídios e fatores de risco ateroscleróticos. (19) 3. Doença hematológica e fenótipos hematológicos emergentes Citopenias autoimunes são comuns em pacientes com lúpus. (18,19) Manifestações he- matológicas que necessitam de tratamento imunossupressor nesses pacientes incluem trombocitopenia imunológica e anemia hemolítica. A presença de trombocitopenia exige avaliação de esfregaço periférico para excluir anemia hemolítica microangiopáti- ca (AHMA) e microangiopatia trombótica (MAT). Anemia hemolítica microangiopá- tica é hemólise não imune resultante de fragmentação intravascular de glóbulos vermelhos. MAT é uma síndrome diversifi- cada que inclui, entre outros, a clássica púr- pura trombocitopênica trombótica (PTT) e é caracterizada pela presença de AHMA e danos em órgãos-alvos devido à trombose arteriolar e capilar, com parede endotelial patológica característica e anormalidades de vasos sanguíneos que levam à trombose microvascular. Nem toda AHMA é causada por MAT, mas praticamente todas as MATs cursam comAHMA e trombocitopenia. Em determinadas situações, AHMA pode ser uma manifestação de SAF catastrófica. A maioria dos especialistas concorda que PTT e lúpus são síndromes clíni- cas distintas. Pacientes com lúpus podem ter níveis reduzidos da metaloproteinase ADAMTS 13, um clássico achado em PTT, que pode decorrer da presença de au- toanticorpos contra a proteína; isso pode representar dificuldades na distinção entre lúpus e PTT e características sobrepos- tas, como envolvimento grave do sistema nervoso central, o que pode tornar a PTT indistinguível da exacerbação do lúpus; nesses casos, o uso de plasmaférese ou rituximabe pode ser considerado. No en- tanto, na maioria dos casos a AHMA em pacientes com lúpus responde à terapia imunossupressora e não requer plasmafé- rese. A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara, mas po- tencialmente fatal do lúpus, apresentando citopenia febril com erupções cutâneas que mimetizam o lúpus. Importante destacar que a SAM pode coincidir ou se seguir ao diagnóstico de lúpus e pode haver recaída em até 10% dos pacientes. Glicocorticoides de alta dose é a terapêutica de primeira linha, seja isoladamente ou em associação