Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 4 - 2022

15 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.4, p.13-30, out-dez 2022 Lúpus Eritematoso Sistêmico: o que o clínico precisa saber Mirhelen Mendes de Abreu para cada homem afetado pela doença. A incidência varia entre 0,3 e 31,5 casos por 100.000 indivíduos por ano e tem aumen- tado nos últimos 40 anos, provavelmente em razão do reconhecimento de casos mais leves. A taxa de prevalência ajustada em todo o mundo varia entre 50-100 casos por 100.000 adultos. (4) Registros populacionais evidenciam que cerca de 50% dos casos têmmanifestações leves em sua apresentação. Em contrapar- tida, nos centros de referência terciários a maioria dos casos tem doença moderada ou grave. Quanto à progressão da doença, embora a maioria dos pacientes com lúpus inicialmente apresente formas leves, uma proporção pode progredir em gravidade, de modo que casos leves, moderados e graves são divididos igualmente ao longo do tempo para 1/3 em cada categoria. A qualidade de vida relacionada à saúde é muito com- prometida. O custo direto anual (referente à saúde) está altamente relacionado à gra- vidade da doença e aos órgãos envolvidos e é estimado em pelo menos US$ 3.000 a US$ 12.000 nos EUA e € 2500 a € 5000 na Europa para pacientes commoderada para doenças graves. (5) Fatores ambientais, herança e segregação concomitante com outras doenças autoimunes Radiação ultravioleta, tabagismo e fármacos são fatores ambientais bem estabelecidos por sua associação com a patogênese do lúpus. Pelo menos 118 fár- macos têm sido associados ao lúpus in- duzido, particularmente procainamida e hidrazina; associação entre inibidores do fator de necrose tumoral (TNF) (in- f liximabe, adalimumabe e etanercepte) e lúpus tem sido atribuída à produção de anticorpos anti-DNA. Entre todos os au- toanticorpos relacionados ao lúpus, anti- corpos antifosfolipídios (aPL) e anti-DNA foram associados ao tabagismo. (6) Em geral, ummodelo aditivo poligênico com agregação familiar de casos de lúpus e, também, com outras doenças autoimunes tem sido observado. (7) Em um estudo na- cional de Taiwan, os riscos relativos (RRs) para lúpus foram de 315,9 para gêmeos monozigóticos de pacientes com lúpus, 23,7 para irmãos, 11,4 para pais, 14,4 para filhos e 4,4 para cônjuges sem similaridade gené- tica. A concordância de lúpus em gêmeos monozigóticos foi estimada ser em torno de 25%. Herança geneticamente determinada foi calculada em 43,9%, enquanto fatores ambientais compartilhados e não compar- tilhados representaram 25,8% e 30,3% da suscetibilidade ao lúpus, respectivamente. Riscos relativos em indivíduos com um parente de primeiro grau com lúpus para várias doenças autoimunes variam de 5,87 para síndrome de Sjögren (SS) primário, 5,40 para esclerose sistêmica, 2,95 para miastenia grave, 2,77 para miosite infla- matória, 2,66 para artrite reumatoide (AR), 2,58 para esclerose múltipla, 1,68 para diabetes mellitus tipo 1, 1,39 para doenças