Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 3 - 2022

9 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.3, p.7-20, jul-set 2022 Nova abordagem da fibrose pulmonar idiopática Cláudia Henrique da Costa et al. FISIOPATOLOGIA A principal marca da FPI é o achado do padrão PIU na TC de tórax ou na patologia. (1,3) Este padrão se caracteriza pela pre- sença de fibrose densa, que predomina na periferia pulmonar. (4) A presença de mio- fibroblastos e depósito desorganizado da matriz extracelular distorce a arquitetura pulmonar normal e há a formação de cistos pulmonares pequenos, semelhantes ao favo de mel. (4) Embora a causa deste processo seja desconhecida, parece estar relacio- nada a reparo anormal de lesão ao epitélio alveolar. Alguns fatores como tabagismo, exposição a poluentes, infecções e reflu- xo gastrointestinal são apontados como mantenedores de lesões pulmonares que podem resultar em reparação anômala. (4,5) A lesão alveolar mantida provoca a quebra da barreira alvéolo-capilar e a exposição de proteínas como fibrina e fibronectina no espaço alveolar, ativando a cascata da coagulação e remodelamento anormal de vasos sanguíneos. (3) Vários fatores pró-fi- bróticos estão envolvidos nesse processo. Especula-se que determinantes genéticos e epigenéticos estejam implicados na repa- ração anormal do dano epitelial. Algumas evidências são a presença de variantes da proteína C e A2 em peças pulmonares. (6) Polimorfismos dos genes MUC5B e TOL- LIP , ambos no cromossomo 11, foram as- sociados a maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar, incluindo a FPI. (7) Da mesma forma, alterações na telomerase, resultando no encurtamento acelerado de telômeros, estão implicadas com risco aumentado de FPI e com pior prognóstico dos pacientes. (8) Assim, parece que variáveis ambien- tais, como a exposição ao tabagismo ou infecções respiratórias, possam ser fatores desencadeantes do processo pró-fibrótico em indivíduos com características genéticas que os tornam mais propensos ao desen- volvimento de fibrose pulmonar. DIAGNÓSTICO Não existe um marcador único para determinação do diagnóstico, devendo ser usado um conjunto de variáveis que reúne dados clínicos, imagem e, quando neces- sário, histológico. Considera-se de alta probabilidade clínica o paciente com mais de 60 anos de idade que apresenta dispneia progressiva, especialmente se tiver histó- rico de tabagismo (atual ou passado). (9,10) Importante saber que a FPI é uma doença de exclusão, assim, outras possibilidades diagnósticas devem ser descartadas, sendo as mais importantes as doenças do colágeno (como artrite reumatoide, esclerose sistê- mica e doença mista do tecido conjuntivo), pneumonia de hipersensibilidade e doenças relacionadas à exposição a poeiras inorgâ- nicas. (1,9,11) Todos os pacientes devem ser questionados com relação à exposição a antígenos e poeiras, além de coletar amos- tras para pesquisa de autoanticorpos como FAN, fator reumatoide, anti-CCP, anti-Jo-1, anti-Scl-70, anti-Ro e ANCA. (11)