Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 3 - 2022

ARTIGO DE REVISÃO | REVIEW ARTICLE 7 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.3, p.7-20, jul-set 2022 Nova abordagem da fibrose pulmonar idiopática A new approach to idiopathic pulmonary fibrosis Cláudia Henrique da Costa 1 Mariana Costa Rufino 2 Rogério Rufino 1 1 Professores Titulares de Pneumologia e Tisiologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Cientistas do Estado do Rio de Janeiro (FAPERJ). Membros da Câmara Técnica de Pneumologia e Cirurgia Torácica do CREMERJ. 2 Acadêmica da Faculdade de Medicina de Petrópolis RESUMO Nos últimos 22 anos, a fibrose pulmonar idiopática teve uma revolucionária mudança, com publicações de cinco consensos internacionais que abrangeram do diagnóstico ao tratamento com medicamentos que atuam exclusivamente na fibrose. Uma doença que estabelece um prognóstico de vida de até 3,5 anos, em média, foi sendo desnuda e estabelecidos padrões na tomografia computadorizada de tórax e na patologia pulmonar para o diagnóstico, em discussão com equipes multidisciplinares. O tratamento é uma outra virada de página no conhecimento do mecanismo de doença, com o reconhecimento da fibrose sem inflamação prévia e relacionada à senilidade. Este artigo apresenta um conjunto de informações e traz um cenário novo no manejo terapêutico. Palavras-chave: Fibrose Pulmonar Idiopática; Pneumonia Intersticial Usual; Antifibrótico ABSTRACT In the last 22 years, idiopathic pulmonary fibrosis has undergone a revolutionary change, with publications of five international guidelines that ranged from diagnosis to treatment with drugs that act exclusively on fibrosis. A disease that establishes a life prognosis of up to 3.5 years, on average, has been uncovered and standards have been established in chest computed tomography and pulmonary pathology for diagnosis, in discussion with multidisciplinary teams. Treatment is another turning point in the knowledge of disease mechanism, with the recognition of fibrosis without prior inflammation and related to senility. This article presents a set of information and brings a new scenario in therapeutic management. Keywords: Idiopathic Pulmonary Fibrosis; Usual Interstitial Pneumonia; Antifibrotic Correspondência Rogério Rufino Avenida Marechal Rondon, 381 - Policlínica Piquet Carneiro Rio de Janeiro – RJ CEP: 20950-000 E-mail: rrufino.uerj@gmail.com INTRODUÇÃO As doenças pulmonares intersticiais (DPI) constituem um grupo heterogêneo de enfermi- dades, podendo ter mais de 200 causas (1) (Figura 1). Dentro dessas possibilidades, está a fibrose pulmonar idiopática (FPI), uma doença crônica e progressiva, caracterizada por cicatrização anormal (fibrose) nos pulmões. A causa da FPI ainda é desconhecida, mas o seu diagnóstico pode ser realizado com o auxílio da tomografia computadorizada (TC) de tórax, principalmente quando se evidencia o padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). (1,2) Os sintomas da FPI incluem tosse e dispneia progressiva, que estão relacionados com a redução da qualidade de