Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 3 - 2022

17 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.3, p.7-20, jul-set 2022 Nova abordagem da fibrose pulmonar idiopática Cláudia Henrique da Costa et al. protetores solares (fator de proteção >50) é um importante mecanismo de prevenção do rash cutâneo. (16,17,19) Como, no momento, há apenas dois medicamentos antifibróticos disponíveis no mundo, com mecanismos de atuação distintos, e a doença inexoravelmente tem evolução progressiva para insuficiência respiratória, a combinação dos dois medi- camentos tem sido estudada. Os trabalhos demonstram que há segurança no uso concomitante, porém não há trabalhos demonstrando benefícios adicionais com a associação. (16) Outros dois medicamentos antifibró- ticos estão em estudos de fase III e com promissores resultados nos trabalhos de fase II, o pamrevlumabe, anticorpo mono- clonal para o fator de crescimento do tecido conectivo, e o inibidor da fosfodiesterase 4b. Ambos têm mecanismos de ações di- ferentes em relação ao nintedanibe e à pirfenidona. (20,21) A reabilitação pulmonar pode aumentar a distância alcançada no teste da caminha- da de seis minutos, melhorar a tolerância ao exercício como também a qualidade de vida, além de reduzir a sensação de dispneia. Estes efeitos são maiores se pre- cocemente utilizados como uma proposta terapêutica. (16) A Sociedade Internacional para Trans- plante de Coração e Pulmão (ISHLT) re- lata uma sobrevida média pós-transplante de 5,2 anos para pacientes com FPI, com resultados progressivamente melhorando com os anos. Os dados pós-transplante demonstram uma sobrevida de 81%, 64% e 53% em 1, 3 e 5 anos, respectivamente. (16,22) As diretrizes internacionais recomen- dam fortemente que o transplante de pul- mão deva ser considerado em pacientes com doença pulmonar crônica que apresentam alto risco de mortalidade nos próximos dois anos. A FPI é uma doença que apresenta prognóstico de vida após o diagnóstico de 3,5 anos. Porém, em até 20% dos pacientes a perda funcional progressiva poderá ser menor, estendendo a sobrevida por mais anos, especialmente naqueles que recebem tratamento antifibrótico na fase inicial da doença. (22) Os critérios para referência para um centro transplantador são: função pulmonar reduzida ou em rápido declínio, analisadas pela capacidade vital forçada e capacidade de difusão ao monóxido de carbono, maiores necessidades de suple- mentação de oxigênio, menor distância de caminhada de 6 minutos, hipertensão pulmonar, internação por pneumotórax ou por outro motivo respiratório, padrão de pneumonia intersticial usual (PIU) na histopatologia ou na TCAR (Figura 9). (22) A ausência de resposta aos antifibróticos também deve ser considerada como um cri- tério adicional. O uso desses medicamentos não é considerado como contraindicação para o transplante, podendo ser utilizado até na véspera do procedimento. (22)