Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

70 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 (período médio de acompanhamento, quatro anos). LSM foi independentemente ligado ao estágio da fibrose. Os valores de corte para os estágios de fibrose ≥F1, ≥F2, ≥F3 e F4 foram 7,4 kPa, 8,6 kPa, 9,6 kPa e 14,4 kPa, respectivamente. Mais importante que os valores iniciais que sugerem fibrose F1 e F2 são exames de seguimento a longo prazo. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Ludwig et al. (12) descreveramum sistema de estagiamento da CEP caracterizando como estágio 1, a hepatite portal; o estágio 2 com hepatite periportal; fibrose septal ou pontes no estágio 3 e cirrose biliar no estágio 4. O aspecto típico de fibrose “em casca de cebola” (Figura 3) somente está presente em 10% das biópsias por agulha, tornando o diagnóstico histológico difícil de ser dis- tinguido de outras colestases e colangites autoimunes (p.ex. , cirrose biliar primária). O envolvimento dos ductos biliares pe- quenos (microscópicos) ou ausência de alte- rações dos ductos biliares à colangiografia caracteriza a colangite esclerosante de pequenos ductos, que representa menos de 5% dos casos de CEP. (13) Por esta razão a biópsia hepática somente está indicada para diagnóstico diferencial quando houver suspeita de colangite de pequenos ductos ou, em alguns casos, para diagnóstico da associação com hepatite autoimune ou co- langite por IgG4. TRATAMENTO CLÍNICO Diversas drogas com ação imunossu- pressora e antifibrótica foram adminis- tradas a pacientes com CEP sem resultado apreciável a curto e longo prazos. Como se trata de doença de curso longo e por um bom período assintomática, muitas vezes é difícil avaliar o efeito de determinado medi- camento. Amaioria dos estudos utiliza como índice de melhora as alterações laborato- riais, a biópsia hepática e o tempo em que o paciente evoluirá para o transplante hepá- tico (este sim, o tratamento mais efetivo da doença). Pequenas modificações nas provas de colestase não devem ser interpretadas como prova de eficiência de determinado fármaco, como ocorre por exemplo com o UDCA. Estudos iniciais com altas doses de UDCA (15mg/kg a 20mg/kg) mostraram melhora dos níveis das enzimas de coles- tase, mas este achado não foi indicativo de melhor evolução que no grupo controle. (14) Hoje é bastante controverso o uso do UDCA continuamente. Pode ser utilizado por seis meses e observar se há queda importan- te da GGT e principalmente da fosfatase Figura 3 Fibrose periductal em casca de cebola