Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

73 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 o transplante de pacientes com CEP em fase de cirrose também apresentam bons resultados demonstrando estas duas ob- servações de que o tamanho do tumor é de fundamental importância para o resultado. Com o tumor peri-hilar existem diversos protocolos sendo estudados no mundo e se baseiam na quimiorradioterapia pré-trans- plante e se o tumor permanecer estável durante meses e não houver envolvimento ganglionar e metástases extra-hepáticas, o resultado pode ser bom. Como exemplo, em 2020 o grupo Mayo Clinic (19) publicou sua experiência com 376 pacientes inscri- tos no protocolo de transplante de CCA entre 1993-2019. Após 14% de desistência por progressão da doença, 237 receberam o transplante. Ao ser listado para o trans- plante, são atribuídos pontos de exceção além da pontuação MELD. A meta para o transplante para CCA irressecável é obter margens R0 e resposta (ou seja, nenhum tumor residual no explante). O grupo da Mayo Clinic observou que o CCA peri-hilar associado à CEP abrange uma população distinta de pacientes. Na avaliação pré- -operatória para o CCA peri-hilar, 14% dos pacientes apresentaram estadiamento positivo, em contraste com 27% no CCA peri-hilar não associado à CEP, resultando em menores taxas de abandono. Notavel- mente, eles encontraram que a sobrevida a longo prazo após transplante é melhor no CCA associado à CEP (74% em cinco anos de sobrevida e 67% em 10 anos) em comparação comCCA de novo (58% e 47%, respectivamente). Omesmo resultado pode ser obtido com transplante com doador vivo. REFERÊNCIAS 1. Saffioti F, Mavroeidis V. Review of incidence and outcomes of treatment of cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterology 2021 oct 15; 13(10): 1336-1366. 2. Bambha K, KimWR, Talwalkar J, et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003;125:1364-9. 3. Lindkvist B, Benito de Valle M, Gullberg B, et al. Incidence and prevalence of primary scler osing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 2010;52:571-7. 4. Milkiewicz M, Klak M, Kempinska-Podhorodecka A, et al. Impaired hepatic adaptation to chronic cholestasis induced by primary sclerosing cholangitis. Sci Rep 2016;6:39573. 5. Hohenester S, Wenniger LM, Paulusma CC, et al. A biliary HCO3- umbrella constitutes a protective mechanism against bile acid-induced injury in human cholangiocytes. Hepatology 2012;55:173-83. 6. Lunder AK, Hov JR, Borthne A, et al. Prevalence of sclerosing cholangitis detected by magnetic resonance cholangiography in patients with long-term inflammatory bowel disease. Gastroenterology 2016;151:660-9.e4. 7. Weismüller TJ, Trivedi PJ, Bergquist A, et al. International PSC Study Group. Patient Age, Sex, and Inflammatory Bowel Disease Phenotype Associate With Course of Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology 2017; 152: 1975-1984.e8 [PMID: 28274849 doi: 10.1053/j.gastro.2017.02.038] 8. Broomé U, Bergquist A. Primary sclerosing cholangitis, inflammatory bowel disease, and colon cancer. Semin Liver Dis 2006;26:31-41.