Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

72 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 hipertensão portal e aparecimento de CCA estimulou a criação pela Mayo Clinic de um escore de risco. Neste modelo de avaliação de sobrevida são levados em consideração: idade, nível de bilirrubinas, estágio histo- lógico, hemoglobina e presença de doença inflamatória intestinal. Valores superiores a 4,3 indicam sobrevida de um ano menor que 85% e valores elevados como 7,3 apon- tam para sobrevida menor de 10%. Este escore de risco pode orientar a indicação, no entanto não é de aceitação mundial para classificar os pacientes em gravidade na fila do transplante, utilizando-se o escore MELD para este fim como em todas as doenças hepáticas. Há, no entanto, situa- ções especiais, como já comentado, em que as complicações da colestase crônica e da estenose biliar (p.ex. , colangite de repeti- ção), que podem modificar sobremaneira a qualidade de vida e até mesmo causar risco de vida como a colangite, podem ser utilizadas para conseguir pontuação es- pecial. O transplante intervivos pode ser cogitado para evitar que o paciente chegue ao transplante cadavérico em situação clí- nica muito ruim, já que na CEP o paciente fica muito grave antes de conseguir uma pontuação alta no escore MELD. A doença pode recidivar após o transplante com cerca de 20% de reaparecimento em cinco anos de evolução, sendo que o impacto desta re- corrência necessita ser medido em estudos a longo prazo. Proctocolectomia empacientes comRCU e CEP não demonstrou qualquer benefício na evolução da CEP, devendo ficar restrita às indicações formais na RCU (intratabili- dade e tratamento das neoplasias). O tratamento cirúrgico está indicado para tratamento do CCA. Apenas 20% a 30% dos pacientes se apresentam com doença passível de ressecção R0. Nesses casos a sobrevida de cinco anos é de cerca de 30%. Na verdade, de todos os pacientes com o diagnóstico de CCA apenas 10% a 15%vão apresentar sobrevida de cinco anos. Em geral são cirurgias complexas, exceto no caso de CCA intra-hepático pequeno descoberto em screening ou ao acaso, o que é bem raro. A técnica cirúrgica depende da localização (intra-hepático, peri-hilar ou distal), mas qualquer que seja a locali- zação vai demandar uma expertise grande do cirurgião hepatobiliar e estes pacientes devem ser encaminhados para centros com grande volume de cirurgia hepatobiliar. (17) Como exemplo, umCCA peri-hilar pode de- mandar ressecção em bloco do ducto biliar, hepatectomia direita ou esquerda, anasto- mose hepático-jejunal e linfadenectomia. O comprometimento vascular no hilo hepático (arterial ou venoso) e a doença hepática avançada adjacente à CEP são as principais razões para irressecabilidade. (17,18) O transplante cadavérico é contraindi- cado em nosso país mas alguns relatos com CCA intra-hepático com tumor menor que 2cm em fígado com doença muito avançada tiveram bom resultado com o transplante em outros países. Tumores muito peque- nos encontrados incidentalmente durante