Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

66 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 de 2/3 dos casos estão associados à DII, sendo a grande maioria em não fumantes. Ao contrário, quando estudamos pacientes com DII cerca de 8% dos pacientes que foram rastreados por ColangioRM tiveram características radiológicas compatíveis com CEP. (6) Devido à frequência com que mais re- centemente se realizam exames laborato- riais e o advento de exames mais sofisti- cados a partir da década de 1980, como a ultrassonografia abdominal, CPRE e colan- gioRM, cerca de 30% a 40% dos casos são descobertos em fase assintomática, apenas com alterações laboratoriais de colestase (gama-glutamiltransferase – GGT e fosfa- tase alcalina elevadas) ou com alterações laboratoriais de colestase em pacientes com RCU investigados para este fim. Entre os sintomáticos, a doença tem períodos de exacerbação e remissão, sendo os sinto- mas, sinais e síndromes mais frequentes: prurido, dor abdominal, icterícia, colangite, hepatomegalia, perda de peso e aqueles relacionados à hipertensão portal (varizes de esôfago) e insuficiência hepática (ascite). Complicações da colestase, como os- teoporose, má absorção, prurido e defi- ciência de vitaminas lipossolúveis, podem estar presentes na época do diagnóstico e devem ser sistematicamente investigadas. Sinais de hipertensão portal e insufi- ciência hepática não diferem dos pacien- tes com cirrose de outra etiologia, exceto pela ocorrência de varizes periostomais em pacientes com RCU colostomizados. Tais varizes provocam sangramentos re- correntes e devem ser tratadas com shunt portossitêmico intra-hepático transjugular (TIPS), cirurgia de hipertensão portal ou até mesmo pelo transplante hepático. Com- plicações específicas da CEP são: colangite bacteriana com febre e calafrios, colelitía- se, litíase biliar intra-hepática, estenoses dos ductos biliares algumas vezes únicas e cerradas, câncer da vesícula biliar e o colangiocarcinoma (CCA). Febre de etiologia desconhecida pode ocorrer na ausência de colangite bacte- riana, sendo mais comumente associada à litíase biliar intra, extra-hepática ou com o desenvolvimento de estenoses dominantes. CCA é uma das temidas complicações da CEP, variando sua prevalência de 10% a 30%, sendo relatada uma incidência de 1,5% por ano após o diagnóstico inicial. Na maior coorte multicêntrica de CEP, que incluiu pacientes de centros europeus e americanos, a malignidade hepatobiliar foi diagnosticada em 10,1% dos casos. (7) São considerados fatores de risco para o CCA: idade avançada, DII, fumo e consu- mo elevado de álcool. Outros fatores são controversos, como associação com DII e com estenoses dominantes. (1) O diagnóstico é suspeitado quando surge estenose do- minante, emagrecimento, febre de origem desconhecida e aumento de marcadores tumorais como o antígeno carcinoembrio- nário (CEA) e antígeno carboidrato 19-9 (Ca19-9). Citologia das vias biliares com escovado das vias biliares durante a CPRE,