Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

137 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.131-139, abr-jun 2022 Sarcoidose: desafios na prática clínica José Galvão-Alves et al. resultante do quadro crônico, hiperesple- nismo ou envolvimento da medula óssea. Hipercalciúria pode ser frequentemente observada e representa um promotor de cristalização importante na formação de cálculos, sendo a anormalidade metabólica mais prevalente nos pacientes com litíase renal. A dosagem sérica dos níveis da enzi- ma conversora de angiotensina está elevada em até 75% dos casos (6) não tratados de sarcoidose, entretanto possui valor limitado como teste diagnóstico devido à sua baixa sensibilidade (resultados falsos negativos), insuficiente especificidade (cerca de 10% podem ser falsos positivos), além de ser encontrada em outras condições mais fre- quentes, como diabetes, hipertireoidismo, tuberculose e linfoma. (7) Diante da suspeita clínica, deve-se proceder, se acessível, à biópsia do órgão suspeito, sendo esta o padrão ouro para confirmação diagnóstica. Ademais, é fun- damental para a exclusão de outras doen- ças granulomatosas, especialmente as de origem infecciosa, como as causadas por fungos e micobactérias. O quadro histopatológico é representa- do por granuloma não caseoso, produtivo, sem necrose. É característico em todos os tecidos. Mostra substituição parcial e total do parênquima linfoide com o desenvol- vimento de granulomas bem definidos, que se apresentam muito próximos um dos outros, constituídos por numerosas células epitelioides espalhadas e células gigantes, ao lado de linfócitos, plasmócitos e fibroblastos. Estão presentes nesse cenário células dentríticas (CD1 positivo), linfóci- tos T (CD4 e CD8 positivos) e os linfócitos B (CD20 positivos); esses últimos, menos expressivos, formam nítida disposição em torno dos granulomas epitelioides. O estudo ultraestrutural dos macró- fagos epitelioides ref lete sua atividade secretória, ao caracterizar proeminentes corpos de Golgi, vesículas contendo muco- proteínas e abundante retículo endoplas- mático. As células gigantes multinucleadas são do tipo Langhans e resultam da fusão de células epitelioides sob a estimulação de linfocinas. Conquanto as áreas de ne- crose sejam incomuns, focos de necrose fibrinoide não excluem o diagnóstico de sarcoidose. A necrose de forma extensiva, conf luente, não é observada na sarcoi- dose. As áreas centrais dos granulomas evidenciam depósitos de imunoglobulinas e formação de vários corpos de inclusão, como os corpúsculos asteroides (Figura 12), os corpos de Schaumann e os de Hama- zaki-Wesenberg. Todos são formados nas células epitelioides ou gigantes e podem sofrer extrusão para os espaços extrace- lulares. A fibrose gerada pela sarcoidose mostra-se abundante em vários órgãos, com frequência interferindo com as fun- ções cardíacas e pulmonar. O granuloma sarcoide-símile pode ocorrer nos linfono- dos, durante o curso de várias neoplasias, particularmente em casos de linfoma.