Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

71 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 alcalina. Se o paciente conseguir alcançar valores menores que duas vezes os valores normais, este fármaco pode ser continuado. Experiência com medicamentos imu- nossupressores como a azatioprina, o metotrexato e a ciclosporina foi utilizada a longo prazo em estudos randomizados ou em relato de pequeno número de casos sem sucesso (modificação do curso da doença) e não demonstra efeito positivo a longo prazo, embora algumas drogas como os corticoides e os imunossupressores possam melhorar os níveis das enzimas de colestase prin- cipalmente nas formas híbridas ( overlap ) onde seu uso está indicado. Esta forma de sobreposição de duas doenças autoimunes (CEP e hepatite autoimune) é muito mais frequente na infância e adolescência evo- luindo para preponderância de uma das duas doenças, em geral, CEP. Há um estudo de fase 3 em andamento sobre nor-UDCA, um ácido biliar sintético que produz uma colerese rica em bicarbo- nato dependente de ácido biliar, com base em resultados de um estudo randomiza- do de fase 2, incluindo 161 pacientes que demonstraram uma melhora significati- va dose-dependente na fosfatase alcalina naqueles que receberam 500mg a 1.500mg nor-UDCA em comparação com placebo. (15) O ácido obeticólico (OCA), um semissin- tético análogo do ácido quenodesoxicólico e potente agonista de FXR, foi recentemente avaliado emum estudo randomizado de fase 2, que mostrou uma redução significativa na fosfatase alcalina sérica na semana 24 com OCA 5mg a 10mg em comparação com placebo, mas não com OCA 1mg a 3mg. (16) Como visto em estudos na colangite biliar primária, o evento adverso mais comum foi o prurido relacionado à dose (leve a moderado dependente da dose). TRATAMENTO CIRÚRGICO Na verdade, não existe um tratamento cirúrgico para a CEP, visto ser uma doença que cursa com múltiplas estenoses intra- -hepáticas bilaterais e não reparáveis por cirurgia. O transplante hepático é o único trata- mento curativo e está indicado naqueles pacientes com MELD maior que 15, com insuficiência hepática importante, naqueles com colangites de repetição, prurido intra- tável, hipertensão portal e suas complica- ções, para o qual em alguns países pode se conseguir pontuação extra nas Câmaras Técnicas. Hoje é largamente aceito que a realização de anastomose bileodigestiva para tratamento das estenoses biliares extra-hepáticas é deletéria para os pacien- tes com cirrose, preferindo-se a dilatação trans-hepática ou endoscópica para corre- ção das lesões estenosantes dominantes. Os resultados do transplante nos pacientes com CEP são muito bons, sendo relatadas sobrevida de 90% a 95% em um ano e de 80% a 85% em cinco anos. A dificuldade de indicar o transplante no momento certo devido ao pior resultado com doença avan- çada, risco de morte das complicações da