Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

ARTIGO DE REVISÃO | REVIEW ARTICLE 63 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 Colangite esclerosante primária Primary sclerosing cholangitis Henrique Sergio Moraes Coelho Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da UFRJ Médico do Hospital DASA São Lucas-RJ Jorge André Segadas Soares Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da UFRJ Marcela da Silveira Loretti Mathias Médica do Hospital DASA São Lucas-RJ RESUMO Os autores apresentam uma revisão ampla com os novos conhecimentos sobre a colangite esclerosante primária (CEP), doença colestática crônica de origem autoimune. Embora não se trate de uma doença muito prevalente na prática clínica, é de extrema importância que o clínico geral conheça os principais sintomas e sinais da CEP, as doenças associadas, os métodos diagnósticos e o momento exato de encaminhar o paciente para um centro especializado. Enfocam a dificuldade do tratamento clínico e a tendência evolutiva da doença para a cirrose biliar e para a necessidade do transplante hepático. Palavras-chaves : colangite esclerosante; colestase; transplante hepático ABSTRACT The authors present a comprehensive review with new knowledge about primary sclerosing cholangitis (PSC), a chronic cholestatic disease of autoimmune origin. Although it is not a very prevalent disease in clinical practice, it is extremely important that the general practitioner knows the main symptoms and signs of PSC, the associated diseases, the diagnostic methods and the exact moment to refer the patient to a specialized center. They focus on the difficulty of clinical treatment and the strong trend of the disease towards biliary cirrhosis and the need for liver transplantation. Keywords : primary sclerosing cholangitis; cholestasis; liver transplant Correspondência Henrique Sergio Moraes Coelho Avenida Epitácio Pessoa 4768/302 - Lagoa Rio de Janeiro - RJ CEP 22471003 E-mail: hsmcoelho@yahoo.com.br INTRODUÇÃO É uma doença colestática crônica de etiologia desconhecida que se caracteriza por destruição progressiva dos ductos biliares que pode evo- luir para cirrose biliar. Com muita frequência está associada à doença inflamatória intestinal (DII) e tem um curso longo, assintomático até o aparecimento das complicações da colestase e cirrose com hipertensão portal e insuficiên- cia hepática. A doença é progressiva, sem um tratamento eficaz até o momento, evoluindo na imensa maioria dos casos para a necessidade de transplante de fígado. (1) Diversos fármacos foram testados sem resultado efetivo. É impor- tante o clínico geral ter conhecimento sobre a doença, suas manifestações clínicas e métodos para diagnosticá-la para um adequado encami- nhamento em tempo hábil para realização de um