Publicação científica trimestral do CREMERJ

ARTIGO DE REVISÃO | REVIEW ARTICLE 45 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.45-58, jan-mar 2022 Pancreatite autoimune Autoimmune pancreatitis José Galvão-Alves Membro Titular da Academia Nacional de Medicina Professor Titular de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Fundação Técnico-Educacional Souza Marques Professor Titular de Pós-Graduação em Gastroenterologia da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro Professor de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UNESA (RJ) Chefe da 18ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro Bruna Cerbino de Souza Médica do Staff do Hospital Pró-Cardíaco (RJ)  Membro Titular da Federação Brasileira de Gastroenterologia (FBG) Membro Titular da Sociedade Brasileira de Clínica Médica (SBCM) Médica da 18ª enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do RJ – Serviço do Prof. José Galvão-Alves RESUMO Pancreatite autoimune (PAI) é uma doença fibroinflamatória crônica do pâncreas que pertence ao espectro das doenças relacionadas à IgG4. As primeiras descrições da PAI datam da década de 1990. Sua etiologia ainda é idiopática, porém acredita-se tratar de condição multifatorial, envolvendo gatilhos ambientais e resposta imunológica aberrante em indivíduos geneticamente predispostos. Sua forma clínica mais comum é a icterícia indolor, podendo se apresentar com dor abdominal persistente ou, mais raramente, como um quadro exuberante de pancreatite aguda. O diagnóstico se baseia em alterações morfológicas detectadas pelos métodos de imagem, sorologia, características histológicas, e uma resposta significativa à corticoterapia. Seu principal diagnóstico diferencial, especialmente em relação à forma focal da PAI, é o adenocarcinoma ductal, o que, por vezes, pode ser um desafio, tendo o ultrassom endoscópico desempenhado avanços inequívocos nesta importante diferenciação, ao fornecer maior riqueza de detalhes do tecido pancreático e permitir a realização de biópsias. Em relação à terapêutica, o corticoide sistêmico representa o fármaco protagonista, responsável por marcante melhora clínica, além de prevenir o surgimento de complicações tardias, como a insuficiência exócrina e o diabetes. Lamentavelmente, a despeito da rápida e plena recuperação, a PAI se caracteriza por altas taxas de recidiva a longo prazo. O objetivo desta revisão é fornecer uma visão abrangente da pancreatite autoimune e traduzir os conhecimentos científicos mais recentes para a prática clínica. Palavras-chave: Pancreatite autoimune; doença relacionada à IgG4; pancreatite crônica; diagnóstico; tratamento ABSTRACT Autoimmune pancreatitis (AIP) is a chronic fibroinflammatory disease of the pancreas that belongs to the spectrum of immunoglobulin G-subclass4-related diseases (IgG4-RD). The first descriptions of the disease date back to the 1990s. Etiology is still idiopathic, but it is believed to be a multifactorial condition, involving environmental triggers and aberrant immune response in genetically predisposed individuals. It`s most common clinical form is painless jaundice, which may present with persistent abdominal pain or, more rarely, as an exuberant picture of acute pancreatitis. Diagnosis is based on morphological changes detected by imaging methods, serology, histological features, and a significant response to corticosteroid therapy. Its main differential diagnosis, especially in relation to the focal form of AIP, is ductal adenocarcinoma, which can sometimes be a challenge, and endoscopic ultrasound has made unequivocal advances in this important differentiation, by providing greater detail of the pancreatic tissue and allow biopsies to be performed. Regarding therapy, systemic corticosteroids represent the main drug, responsible for marked clinical improvement, in addition to preventing the emergence of late complications, such as exocrine insufficiency and diabetes. Regrettably, despite the rapid and full recovery, PAI is characterized by high long-term relapse rates. The goal of this review is to provide a comprehensive look at autoimmune pancreatitis and translate latest scientific knowledge into clinical practice. Keywords: Autoimmune pancreatitis; IgG4-related disease; chronic pancreatitis; diagnosis; treatment Correspondência Prof. José Galvão-Alves Rua Sorocaba, 477 / sala 202 - Botafogo Rio de Janeiro - RJ – CEP 22271-110 e-mail: jgalvaorj2014@gmail.com