Publicação científica trimestral do CREMERJ

109 Febre de origem obscura em portador de Neurofibromatose tipo 1 e doença de Crohn José Galvão-Alves et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.102-111, jan-mar 2022 atenção médica, principalmente mielo- toxicidade, pancreatite, hepatotoxicidade e, quando associada aos corticosteroides, aumenta o risco de infecção. Devido aos efeitos adversos manifestados pelo paciente com o uso de tais fármacos e diante da permanência dos sintomas e das lesões ileais observadas endoscopicamente, optou-se por iniciar, após avaliação soroló- gica, atualização vacinal e a realização de radiografia de tórax, PPD e IGRA (Interfe- ron Gamma Release Assay) para controle de tuberculose latente, terapia biológica com infliximabe na dose de 5mg/kg. Paciente ob- teve uma grande melhora clínica, endoscó- pica, histológica e em sua qualidade de vida com o início dessa terapia, sem manifestar qualquer alteração da neurofibromatose. O principal diagnóstico diferencial aventado foi tuberculose intestinal. A tu- berculose pode envolver qualquer segmento do trato gastrointestinal, porém existe uma predominância pela válvula ileocecal, íleo terminal e ceco, o que ocorre em até 90% dos casos. Os achados de imagemmais co- muns são espessamento parietal, que pode ser simétrico ou assimétrico, espessamento mesentérico e linfonodomegalias. Em rela- ção aos sintomas, estes são inespecíficos, e podem incluir diarreia, dor abdominal, epi- sódios de febre e perda ponderal. A forma intestinal primária da tuberculose resulta da colonização dos linfonodos mesentéricos durante a fase bacterêmica da tuberculose pulmonar. Estes focos permanecem laten- tes, podendo ser ativados em condições de baixa imunidade, o que poderia estar ocorrendo com o uso de imunossupressores. Já a secundária é causada pela ingestão de muco contaminado. Em ambas as formas, primária e secundária, as bactérias se alojam na mucosa e no tecido linfoide das proximidades, estimulando uma intensa reação inflamatória. O calçamento em “pé de moleque” e granuloma não caseoso foram decisivos na confirmação do diagnóstico de doença de Crohn, corroborados por um PPD e IGRA negativos. A febre de origem obscura em pacientes em uso de biológico é condição extrema- mente grave, pois as doenças infecciosas, bacterianas e micobacterianas podem dis- seminar-se, levando à falência múltipla de órgãos e ao óbito. A identificação do foco infeccioso, com o advento da cintilografia com leucócitos marcados, foi decisiva. Na realização do exame cintilografia com leucócitos marcados são colhidos 50mL de sangue e separados, por centrifuga- ção, os leucócitos. Posteriormente a este processo de separação, os leucócitos rece- bem a marcação com o 99mTecnécio-He- xametilpropilenoaminooxina (HMPAO) e são administrados por veia periférica no paciente. Na circulação, vão localizar os processos infecciosos/inflamatórios nos quais a resposta se dá predominantemente pelos granulócitos. Após a administração dos leucócitos marcados serão realizadas imagens de varredura do corpo inteiro e tomográficas (SPECT-CT) dos locais de interesse com 1 hora e 4 horas de intervalo.