Publicação científica trimestral do CREMERJ

48 Pancreatite autoimune José Galvão-Alves, Bruna Cerbino de Souza Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.45-58, jan-mar 2022 intrapancreática pelo processo inflama- tório periductal. No entanto, gostaríamos de salientar que, em nossa experiência, muitos casos são diagnosticados na inves- tigação de uma pancreatite aguda idiopá- tica, quando, por vezes, não é solicitada na Emergência a pesquisa de IgG4. Outros sintomas inespecíficos frequentemente acompanham o quadro, como astenia, per- da ponderal e esteatorreia. Insuficiência pancreática exócrina pode ser encontrada em mais de 85% dos casos, (12) enquanto a disfunção endócrina, representada pelo diabetes tipo 3c, está presente em mais de 78%, seja antes (33%), sincronicamen- te (52%) ou após a corticoterapia (14%). (13) Ademais, os pacientes com PAI tipo 1, tipicamente homens de meia-idade 14 , podem apresentar sintomas referentes ao acometimento de outros órgãos e estrutu- ras, como fígado e via biliar, rins, aorta, mediastino, retroperitônio, mesentério, próstata, testículos, glândulas salivares e lacrimais, tireoide. À biópsia, os achados próprios desse subtipo incluem a presença de infiltra- do linfoplasmocitário ao redor dos ductos interlobulares, flebite obliterante, fibrose estoriforme e abundante infiltração de células IgG4 positivas (> 10 células/campo de grande aumento). Já na PAI tipo 2, forma menos frequen- te, que corresponde a 20%-40% de todos os casos de pancreatite autoimune nos Estados Unidos, (16) os indivíduos são ha- bitualmente mais jovens ao diagnóstico, Quadro 1 Características e diferenças fundamentais entre os subtipos de PAI. (15) Característica Tipo 1 Tipo 2 Idade > 50a > 30-50a Gênero (M:F) 3:1 1:1 IgG4 sérica elevada > 70% < 10% Envolvimento extrapancreático Sim Não Associação com DII Fraca Forte (até 30%) Apresentação clínica - Icterícia obstrutiva - Dor abdominal aguda > 60% < 30% < 30% > 60% Histopatologia Fibrose estoriforme, flebite obliterante, cels. IgG4+ (>10/CGA) Lesão epitelial granulocítica, raras cels. IgG4+ (<10/CGA) Resposta à corticoterapia > 90% > 90% Recaída > 60% <10%