Publicação científica trimestral do CREMERJ

105 Febre de origem obscura em portador de Neurofibromatose tipo 1 e doença de Crohn José Galvão-Alves et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.102-111, jan-mar 2022 Observou-se ainda espessamento das raízes do plexo lombo-sacro, com múl- tiplas formações nodulares distribuídas nos planos músculo-adiposos do abdome, compatíveis com neurofibromas. Após três meses desde o último exame endoscópico, feita nova colonoscopia, cuja presença de mucosa muito friável, granu- losa, com aspecto de “calçamento em pé de moleque”, que se estende até a válvula ileo- cecal, aventou-se novamente as hipóteses de doença de Crohn ou, menos provável, tuberculose intestinal. Amostras colhidas para análise mi- croscópica evidenciaram a existência de áreas ulceradas, recobertas por abundan- te material necrótico fibrino-leucocitário, confirmando através do histopatológico (granuloma não caseoso) doença de Crohn. Diante do diagnóstico de doença de Crohn ileal, iniciou-se prednisona 40mg/ dia, com boa resposta clínica, por 30 dias. Ao final do desmame, introduzimos budesonida 3mg, 8/8h, porém paciente cur- sou com náusea e vômitos, sendo então sus- pensa. Reintroduzimos prednisona 10mg/ dia e começamos azatioprina 150mg/dia, no entanto paciente apresentou elevação das enzimas hepáticas e pancreáticas acima de três vezes o limite superior da normalidade, sendo suspenso o imunossupressor. Asso- ciamos então mesalazina 1200mg, 3x/dia. O desejo de usar um anti-TNF (inflixi- mabe ou adalimumabe) conflita-se com a pouca experiência no emprego dessa classe de fármacos em pacientes com neurofibro- matose tipo 1. No entanto, como o paciente vinha se mantendo sintomático e nova colonoscopia mostrou persistência de lesão ileal, optou-se por iniciar infliximabe 5mg/ kg nas semanas 0, 2, 6 e a cada 8 semanas. Paciente evoluiu satisfatoriamente, com perceptível melhora do quadro clínico, ga- nho ponderal e retorno às funções laborati- vas. Realizou nova colonoscopia de controle, sendo identificável à macroscopia aspecto Figura 6 Espessamento parietal do íleo distal Figura 7 Ingurgitamento dos vasos mesentéricos