Publicação científica trimestral do CREMERJ

108 Febre de origem obscura em portador de Neurofibromatose tipo 1 e doença de Crohn José Galvão-Alves et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.102-111, jan-mar 2022 não é tão simples, sendo necessário valer-se de procedimentos de imagem, endoscópicos e histopatológicos, conforme o caso aqui apresentado. Em linhas gerais, a doença de Crohn, apesar de ser dita doença infla- matória intestinal, pode acometer qualquer segmento do trato gastrointestinal, da boca ao ânus. O processo inflamatório é carac- teristicamente transmural, lesando não apenas a mucosa, mas acometendo até a serosa, e salteado, com áreas sadias entre- meadas por áreas doentes. Comumente as úlceras são profundas, podendo dar origem a trajetos fistulosos e, quando cicatrizam, geram deformidades que podem causar diferentes graus de estenose. Sua localiza- ção anatômica preferencial situa-se junto à transição ileocecal, como visto na presente apresentação. Em contrapartida, a retocolite ulcerativa acomete o reto em praticamente todos os doentes, podendo se estender a um segmento ou todo o cólon, com um processo inflamatório contínuo e uniforme, restrito à mucosa. Não costuma fistulizar. Considerando os dados clínicos, endos- cópicos e histopatológicos do paciente em questão, considera-se a hipótese diagnós- tica de doença de Crohn. Quando a doença de Crohn exibe seus aspectos endoscópicos e histopatológicos clássicos, o diagnóstico é facilmente dado pelo endoscopista e pelo patologista. No entanto, algumas vezes, na prática clíni- ca diária, nos deparamos com situações desafiadoras, como foi descrito no caso. Por vezes o exame não é completado por tamanha inflamação que dificulta a passa- gem do videocolonoscópio, ou, quando da análise dos fragmentos para biópsia, nem todos os padrões são observados, sendo por isso necessária uma justa correlação com os dados clínicos e endoscópicos. Neste caso, a confirmação etiológica se impõe, pois o mais importante diagnós- tico diferencial, tuberculose intestinal, contraindica o uso dos medicamentos aplicáveis na doença de Crohn. Em relação ao tratamento prescrito, os corticosteroides são medicamentos com potente efeito anti-inflamatório e rápido início de ação, o que é muito apreciado na fase aguda da doença, atuando na redução dos sintomas. No entanto, devido aos seus importantes efeitos adversos, não são uma boa opção durante o tratamento de ma- nutenção, devendo ser empregados como ponte para este. A budesonida oral possui ação preferencial no íleo distal, sendo útil para a doença de Crohn leve e moderada desse segmento. No entanto, como corti- coide, apesar de realizar menor supressão adrenal que a prednisona, também não é recomendada para o tratamento de manu- tenção. A azatioprina, fármaco da classe dos imunossupressores, é um pró-fármaco ra- pidamente convertido em 6-mercaptopurina nas hemácias e nos tecidos. Seu início de ação é lento, commelhora clínica iniciando apenas em torno da 3ª ou 4ª semana de uso contínuo. Seus efeitos sistêmicos exigem