Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

67 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu Graves são relatados em 7% a 14% e 1,8% a 3% desses pacientes. Anticorpos antifos- folipídios (aFL) podem ser encontrados em até 13% dos pacientes com SS. No entan- to, síndrome do anticorpo antifosfolipídio evidente se desenvolve em apenas 10% dos pacientes com SS positivos para aFL. Linfoma e outras complicações associadas Linfoma é uma das complicações mais graves da SS. Uma metanálise recente es- timou que pacientes com SS apresentam um risco relativo de desenvolver linfoma de 13,76 (95%, IC 8.53–18.99). (10-12) Os lin- fomas associados à SS são tipicamente linfomas não Hodgkin (LNH) de células B de baixo grau, em particular o linfoma MALT, responsável por 60% dos casos. Os linfomas frequentemente se desenvolvem em órgãos em que a doença está ativa, sendo as glândulas salivares os sítios mais frequentemente observados. LNHs que complicam a SS tendem a ter um curso indolente, sem sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso) e apenas 10%deles podem se transformar em uma variedade menos diferenciada (mais agressiva). Entre os pacientes com SS, diferentes fatores de risco têm sido associados ao aumento da suscetibilidade para desenvolver linfoma. Os principais fatores clínicos preditivos são edema persistente de glândulas sali- vares, linfadenopatias e púrpura palpável. (11) Além disso, uma atividade de modera- da a grave da doença tem sido associada independentemente da ocorrência subse- quente de linfoma. Os principais preditores biológicos de linfoma associado à SS são presença de crioglobulinemia, linfopenia, hipocomplementemia e a presença de com- ponente monoclonal no soro e/ou urina. Acrescente-se que a detecção de estruturas germinativas semelhantes a centros ger- minativos (CG) em biópsias de glândulas salivares é altamente preditiva de linfoma associado à SS. (11) Todos esses preditores são simples de serem avaliados na práti- ca diária. Consequentemente, devem ser incluídos no manejo de todos os pacientes com SS. No entanto, até o momento não há nenhuma orientação específica sobre a frequência do seu acompanhamento. Pancitopenia pode ser observada em um terço dos pacientes com SS. (10-12) Anemia normocítica, leucopenia e trombocitopenia são mais comumente descritas em pacientes commarcadores imunológicos positivos. A esmagadora maioria das citopenias asso- ciadas na SS são assintomáticas. Gestação Complicações gestacionais nas pacientes comSS são descritas, como aumento da taxa de aborto espontâneo, partos prematuros, complicações obstétricas e recém-nato de baixo peso ao nascer. Em particular, mu- lheres com positividade para SSA/Ro e/ou SSB/La têmum aumento do risco de síndro- me do lúpus neonatal (SLN), uma doença autoimune adquirida causada pela passa- gem transplacentária de autoanticorpos