Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

65 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu De acordo com diferentes estudos de coorte, asmanifestações neurológicas podem ocorrer em 18% a 45% dos pacientes com SSp, sendo o sistema nervoso periférico o local de acometimentomais frequente quan- do comparado ao sistema nervoso central e sistema autônomo. (10) Algumas complicações neurológicas compartilham fisiopatologia convergente, embora a base patológica de outras condições, sobretudo o comprome- timento cognitivo na SSp, seja menos claro. A heterogeneidade das manifestações neurológicas na SSp dificulta o diagnóstico e abordagem ao tratamento, que deve ser direcionado para o mecanismo neuropato- lógico subjacente. A Tabela 3 descreve as manifestações mais relevantes do envolvi- mento do sistema nervoso central, periférico e autônomo na SS primária. (13) Aprevalência de manifestações do SNC na SSp varia de 2,5% a 60%, provavelmente devido à falta de uma definição unificada, levando a grandes diferenças entre os estudos e à variabilidade do quadro clínico. A vasculo- patia linfocítica inflamatória e isquêmica de pequenos vasos do cérebro pode ser subse- quentemente demonstrada por angiografia e histopatologia, e pacientes com vasculite do SNC frequentemente apresentam vasculite ativa concomitantemente em outros órgãos e sistemas, em particular a pele. O envolvimento focal do encéfalo é a manifestação mais frequente do SNC na SSp e pode ocorrer com início insidioso. Sintomas focais podem apresentar carac- terísticas semelhantes ao AVC com déficits motores ou sensoriais, incluindo hemipare- sia, afasia, disartria, hemiplegia, distúrbios do movimento e síndromes cerebelares. Os diferentes sintomas refletem a localização da vasculite no SNC (relacionada à crioglo- bulinemia ou não). O envolvimento difuso do SNC engloba disfunção cognitiva, demência, anormalidades psiquiátricas e meningoen- cefalite asséptica. A disfunção cognitiva na SSp é bastante frequente e característica de uma alteração fronto-subcortical com distúrbios de memória e atenção. Manifestações do Sistema Nervoso Pe- riférico (SNP) dentro do espectro da SSp ocorrem em 5,3% a 21% dos pacientes e englobam diferentes tipos de neuropatias e miopatias. Curiosamente, neuropatia peri- férica é o sintoma de apresentação em 25% dos pacientes com SSp, e a maioria (93%) dos pacientes com neuropatia associada a SS tinha manifestações clínicas de neuro- patia que precedeu o desenvolvimento de sintomas de sicca ou achados laboratoriais compatíveis com SSp. Envolvimento renal A prevalência da doença renal na SS é de cerca de 5%, mas é provavelmente su- bestimada. (10-12) A nefrite túbulo-intersticial crônica é a forma predominante, que cli- nicamente se traduz sobretudo em acidose tubular renal distal tipo I (ATR). A ATR distal é caracterizada por uma disfunção cortical do ducto coletor, levando ao com- prometimento na eliminação de H+. Esse comprometimento pode ser completo, com