Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

59 Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu Fatores ambientais Diferentes agentes infecciosos, especial- mente vírus, têm sido considerados como potenciais desencadeadores patogênicos da SS, (7-9) dentre eles o vírus Epstein-Barr (EBV), que foi encontrado na biópsia de glândula lacrimal, bem como em espécimes de saliva e glândulas salivares. De fato, o EBV favorece a liberação de autoantígenos através de apoptose de células epiteliais e mimetismo molecular. O EBV também é capaz de ativar a resposta imune inata, aumentando a expressão de IFN através da interação com receptores Toll-like en- dossômicos (TLRs) dos tipos 3, 7 e 9. No entanto, até o momento nenhuma associa- ção clara com infecções virais (EBV, vírus da hepatite C, HTLV1 e Coxsackie A) foi encontrada na SS. A associação da SS à infecção pela SARSCoV-2 tem sido amplamente explora- da, inclusive em estudos brasileiros. A nova infecção viral causada pelo SARSCoV-2 parece levar ao aparecimento ou à exacer- bação da doença autoimune em pacientes geneticamente predispostos, incluindo a SS, e o mimetismo molecular parece estar envolvido neste mecanismo. Fatores genéticos e epigenéticos Supõe-se que os fatores genéticos de- sempenhem um papel importante na pa- togênese da SS. (7-9) Estudos de associação familiar mostraram que cerca de um ter- ço dos pacientes com SS tem um parente com outra doença do tecido conjuntivo. Em particular, gêmeos têm maior risco de desenvolver SS do que indivíduos com SS aleatoriamente. Mais recentemente, associações entre alguns alelos do an- tígeno leucocitário humano (HLA) (por exemplo, HLA DRB1*03:01, DQA1*05:01, DQB1*02:01) e suscetibilidade à SS foram demonstradas por estudos genômicos. Den- tre os mecanismos patogênicos envolvidos na SS, polimorfismos do fator regulatório do interferon 5 (IRF5) têm sido estudados também. De fato, essa proteína está envol- vida na sinalização do IFN tipo I e STAT4, regulando a via do IFN tipo II. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Manifestações glandulares O ressecamento ocular e/ou bucal são os sintomas mais frequentemente apresenta- dos pelos pacientes com SS. (10) Praticamente todos os pacientes relatam pelo menos um deles (98%), enquanto 89% apresentam ambos os sintomas. Sintomas de diminuição da produção salivar incluem disfagia, dis- geusia (alteração da sensação do paladar), dor e ardência. Os pacientes geralmente se queixamde comprometimento na deglutição de alimentos secos ou incapacidade de falar por longos períodos sem beber líquidos. O exame físico da boca pode revelar mucosa oral eritematosa e seca, língua lobulada, cárie dentária, doença perio- dontal, sialadenite bacteriana, candidíase e queilite angular. Aumento recorrente