Publicação científica trimestral do CREMERJ - volume 2 - número 2 - 2023

66 Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica Mirhelen Mendes de Abreu Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.2, n.2, p.55-76, abr-jun 2023 acidose metabólica sistêmica, ou incomple- to, caracterizado pela incapacidade de aci- dificar a urina. Em pacientes sintomáticos, a ATR distal apresenta-se com fraqueza ou paralisia devido à hipocalemia e me- nos frequentemente com cálculos renais e osteomalácia. Creatinina sérica levemente elevada e proteinúria de baixo grau podem ser notadas. Outras formas menos comuns de nefrite túbulo-intersticial relacionada à SS são representadas por disfunções en- volvendo o ducto coletor cortical (células principais), túbulo proximal, alça de Henle e túbulo contorcido distal. Diferentemente do envolvimento túbulo- -intersticial, a doença glomerular é menos comum e raramente constitui a manifesta- ção inicial da doença. Na maioria dos casos, a glomerulonefrite relacionada à SS é uma glomerulonefrite membranoproliferativa causada por vasculite crioglobulinêmica não infecciosa caracterizada por deposição de imunocomplexos. A doença glomeru- lar relacionada à SS geralmente surge de análises de rotina anormais (proteinúria, creatinina sérica elevada) e não de sinto- mas clínicos (edema/síndrome nefrótica). Envolvimento gastrointestinal Estudos sugerem que até 80% dos pa- cientes com SS podem experimentar al- gum grau de disfagia, com consequências negativas em sua qualidade de vida. (10-12) Distúrbios da motilidade gástrica e intes- tinal podem estar relacionados à presença de neuropatia autonômica e envolvimento gástrico; no entanto, eles também podem resultar da redução na produção de ácido, anticorpo antiparietal e gastrite. Disfunção pancreática subclínica, caracterizada por comprometimento pancreático exócrino com produção reduzida de amilase e lipase, pode ser observada empacientes comSS. Função hepática anormal pode ser detectada em até 50% dos pacientes, mediante testes, mas apenas umaminoria deles temo fígado fran- camente comprometido, como em casos de colangite biliar primária, hepatite autoimune ou doença hepática gordurosa não alcoólica. Envolvimento cardíaco Doença cardíaca clinicamente evidente é raramente observada na SS. (10-12) No en- tanto, diferentes estudos relataram aumento da prevalência de doença valvar, anorma- lidades do ventrículo esquerdo, hiperten- são pulmonar e derrame pericárdico em pacientes com SS quando em comparação com a população em geral. Doenças autoimunes órgão-específicas associadas SS pode ser definida como secundária quando está associada a outras doenças autoimunes sistêmicas. (10-12) No entanto, dife- rentes doenças autoimunes órgão-específi- cas podem ser observadas empacientes com SS. Nota-se cerca de 15%de concomitância da SS comdoença celíaca; 10%comcolangite biliar primária; hipotireoidismo e doença de