Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 3 - 2022

16 Nova abordagem da fibrose pulmonar idiopática Cláudia Henrique da Costa et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.3, p.7-20, jul-set 2022 não infecciosas da doença aconteçam em 47%. Outros dados relevantes foram a sua eficácia em pacientes que possuam doença combinada (enfisema e fibrose pulmonar), altos volumes pulmonares (CVF >90%) e baixos volumes pulmonares (CVF <50%). É considerado seguro e geralmente bem tolerado, tendo os seus principais efeitos colaterais do trato gastrointestinal: diar- reia (62,4% dos casos), náuseas (24,5%) e vômitos (11,6%). (16-18) A pirfenidona apresenta propriedades anti-inflamatórias, antioxidantes e antifi- bróticas pela atuação na fibrogênese, no fa- tor de crescimento transformador- β (TGF- β ). Semelhante ao nintedanibe, a pirfenidona diminui a perda funcional em 47,9% no paciente com FPI. Apresenta uma redução de mortalidade por todas as causas em 48% (HR 0,52; p=0,01) em um ano, além de apre- sentar ação de poupar a função pulmonar em pacientes com CVF ≥80% (ou GAP estágio I). A pirfenidona também demonstra nível aceitável de segurança e tolerabilidade. Os efeitos colaterais mais frequentes são gastrointestinais (náuseas 35,5%, diarreia 24,6%, dispepsia 17,8%, vômitos 12,7%) e cutâneos (erupção cutânea 29,2%), geral- mente transitórios. Os casos moderados devem descontinuar o tratamento. O uso de Figura 8 Tratamento da FPI Legenda: CVF = capacidade vital forçada; DCO = Capacidade de difusão ao monóxido de carbono; TC6M = Teste da caminhada de seis minutos; O 2 = oxigênio.