Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

64 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 microscópicas (inf lamação dos peque- nos ductos associada à fibrose obstrutiva concêntrica – onion skin ). Alguns casos podem ocorrer em que predomina um ou outro acometimento. As lesões macroscópicas vistas radio- logicamente através de colangiopancrea- tografia retrógrada endoscópica (CPRE) e colangiorrenância magnética (colan- gioRM) caracterizam-se por áreas de es- tenose associada a dilatações segmentares. Podem ocorrer certas irregularidades da parede do ducto, bem como formações de cálculos intra-hepáticos. O exame radio- lógico é considerado padrão ouro para diagnóstico de CEP. A lesão microscópica típica da CEP pode não ser visualizada à biópsia em cerca de 50% a 60% dos casos. Nesta situação, a presença de lesão ductal inflamatória, alterações de membrana basal das células dos ductos interlobulares (reveladas pela coloração do ácido periódico de Schiff – PAS) e eventualmente perda de ductos biliares associada à colestase e inflamação periportal sugerem, mas não confirmam, o diagnóstico. Inicialmente, a fibrose é por- tal, posteriormente septal e por fim pode haver formação de nódulos de regeneração (cirrose). A imuno-histoquímica para ci- toqueratinas ajuda a delinear o epitélio ductal e os hepatócitos com colestase (cola- to-estase), colaborando para o diagnóstico. Em muitos casos a doença histológica é indistinguível da cirrose biliar primária. Várias etiologias para a CEP são sugeridas transplante hepático que tem uma taxa de sucesso a longo prazo acima de 80%. EPIDEMIOLOGIA A incidência e prevalência da CEP é des- conhecida, mas há uma estimativa de que no Ocidente ocorram 6 a 8 casos/100.000 habitantes. Nos Estados Unidos, a incidên- cia da CEP em uma grande coorte, etnica- mente diversa, revelou taxas de incidência mais baixas em comparação com estudos incluindo predominantemente populações caucasianas. (2,3) Com estimativa de menos de 200.000 casos nos EUA e menos de 5 por 10.000 pessoas na Europa, a CEP atende aos critérios para uma doença rara ou “órfã”. Há, no entanto, uma impressão geral de que a incidência da doença vem aumentan- do, inclusive no Brasil, e isso observa-se, talvez, diante da maior disponibilidade de recursos diagnósticos e maior conhe- cimento médico sobre a patologia nos úl- timos anos. Representam, em nosso meio, menos de 5% das indicações de transplante hepático. PATOGENIA E PATOLOGIA A CEP é uma doença inflamatória crô- nica das vias biliares (intra e extra-hepá- tica, em combinação variável) com conse- quente fibrose e obstrução de segmentos da árvore biliar. A maioria dos pacientes tem lesões macroscópicas visíveis à colangio- grafia (colangiografia endoscópica ou por ressonância magnética) e também lesões