Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

69 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 estenoses multifocais e dilatações que apresentam uma típica forma em “contas de rosário”, podendo formar bolsas ou divertículos (Figura 1). O diagnóstico de CEP é tipicamente estabelecido em pacien- tes com colestase crônica quando estudos colangiográficos (ColangioRM, CPRE ou colangiografia trans-hepática percutânea) mostram características de CEP e formas secundárias de colangite esclerosante, (10) como resumido anteriormente na Tabela 1, são excluídos. A CPRE já foi o padrão ouro para o diagnóstico, mas é invasivo, associado a complicações e menos custo efetivo em comparação com a ColangioRM, portanto, atualmente está reservada para interven- ções terapêuticas ou avaliações diagnós- ticas das estenoses de ductos biliares. A colangioscopia pode ser indicada no diag- nóstico diferencial entre estenose cerrada benigna da CEP e CCA. Pode ser utilizada para biópsia de ductos biliares quando o Ca19-9 estiver muito elevado e não se conseguiu material adequado com a bióp- sia por CPRE. Na maioria dos casos, toda a árvore biliar está acometida, mas pode existir envolvimento isolado dos ductos biliares intra ou extra-hepáticos. A ressonância magnética com Colan- gioRMé também importante no seguimento dos pacientes comCEP e deve ser realizada uma vez por ano ou quando houver modi- ficação do quadro clínico e/ou aumento das enzimas colestáticas ou se o Ca19-9 duplicar ou exceder 200 UI (Figura 2). Mais recentemente a elastografia he- pática ultrassônica ou por RM tem sido incorporada aos exames habitualmente so- licitados pelos hepatologistas. Por se tratar de uma doença mais rara, não são muitos os estudos na CEP, mas no estudo de Cor- pechot et al. (11) foram estudados os valores de LSM ( liver stiffness measurement ) de 168 pacientes com CEP tratados com ácido ursodesoxicólico (UDCA) e acompanha- dos de novembro de 2004 a julho de 2013 Figura 1 ColangioRM e CPER - Estenoses e dilatações das vias biliares Figura 2 ColangioRM mostrando colangiocarcinoma em ducto hepático principal