Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

67 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 colangioscopia e tomografia de emissão de pósitrons têm sido citados como bons métodos diagnósticos, mas ambos não con- firmam uma boa porcentagem de casos. O diagnóstico pode ser difícil, sendo que em alguns casos somente são encontrados na peça cirúrgica ou no exame do explante hepático e dos canais extra-hepáticos após o transplante. A maioria dos pacientes diagnosticados com CCA morrerão dentro de 6 a 12 meses após o diagnóstico. A maioria dos pacientes com CEP (65% a 70%) apresenta também DII. A maioria deles tem RCU, embora também aqueles com colite de Crohn tenham maior risco de desenvolver CEP que a população geral. Analisando os pacientes com colite ulcera- tiva evolutivamente, foi observado que 4% a 6% irão desenvolver CEP, não havendo, entretanto, relação entre atividade de doen- ça intestinal e o quadro de CEP. Aqueles que têm a associação das doenças (RCU + CEP) têm maior risco de desenvolver car- cinoma colorretal que aqueles com RCU isolada, sendo recomendado colonoscopia com maior frequência para fins de diag- nóstico precoce. A história natural da CEP é variável, mas a maioria dos pacientes tem uma longa doença silenciosa, cursando com doença progressiva após aparecimento dos sinto- mas, em direção à cirrose e insuficiência hepática em um período médio de 7 a 15 anos. Como é difícil estabelecer o início da doença, a história natural fica prejudi- cada em sua interpretação. Um estudo na Escandinávia (8) que incluiu 305 pacientes mostrou que 44%dos pacientes eram assin- tomáticos ao diagnóstico. Alguns pacientes evoluem com exacerbações e remissões. A sobrevida estimada em 10 anos para pa- cientes com CEP é de aproximadamente 65%. (9) Em um grande estudo populacional, no qual 92% dos pacientes foram tratados com ácido ursodesoxicolico (UDCA), o tempo de sobrevida estimado desde o diag- nóstico até a morte relacionada à CEP ou transplante foi de 21 anos, em comparação com a mediana de 13 anos de sobrevida livre de transplante em uma coorte de três centros de transplante de fígado. (6) A história natural da CEP é difícil de esta- belecer na dependência do quão precoce foi o diagnóstico, se na fase assintomática ou sintomática, o tipo de cuidado médico oferecido, as intervenções realizadas e as características acima citadas. São consideradas variáveis prognós- ticas para CEP: idade avançada, níveis elevados de bilirrubina, estágio histológico avançado, hepatomegalia, esplenomegalia, sexo feminino, nível elevado de colesterol, altos níveis de fosfatase alcalina, doença inflamatória associada e baixo nível de hemoglobina. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Pacientes com CEP apresentam-se cli- nicamente com um modelo colestático de enzimas hepáticas anormais. Fosfatase alcalina e GGT costumam estar elevadas.