Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

68 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 A primeira, 3 a 5 vezes o normal, e a GGT de 3 a 30 vezes os valores normais. Hiper- bilirrubinemia indica doença avançada ou o desenvolvimento de complicações, como estenose biliar, colangiocarcinoma, litíase biliar ou colangite bacteriana. As transa- minases estão pouco ou moderadamente elevadas. Quando muito elevadas deve se suspeitar de associação com hepatite au- toimune. As provas funcionais hepáticas estão normais até uma fase avançada da CEP. O hemograma é normal ao diagnós- tico, mas a série branca pode estar alte- rada na crise de colangite bacteriana que frequentemente complica a doença com leucocitose e desvio para a esquerda. As plaquetas de início estão elevadas, mas com o decorrer da CEP pode normalizar, e nas fases finais, já com cirrose biliar, finalmente diminuir. Um interessante exame para diagnóstico de colestase, acompanhamento da evolu- ção da doença e resposta à terapêutica é a dosagem dos ácidos biliares que em geral está elevada desde o início da doença, au- mentando com a progressão da CEP. Níveis séricos de imunoglobulina 4 (IgG4) são observados em aproximadamente 10% dos pacientes com CEP na ausência de doença relacionada à IgG4 e podem estar associa- dos a piores resultados. A especificidade da IgG4 para doença relacionada a IgG4 aumenta quando os níveis são maiores que quatro vezes o limite superior da norma- lidade ou quando a relação IgG4:IgG1 for maior que 0,24. Hipergamaglobulinemia ocorre em 1/3 dos casos. Autoanticorpos estão positivos em 80% dos casos, princi- palmente o p-ANCA falta especificidade. O Ca19-9, que é uma glicoproteína produzida pelas células epiteliais dos ductos biliares, pode estar um pouco elevado ao início da doença, mas valores mais elevados podem indicar uma crise de colangite junto com outros sintomas e sinais ou o aparecimento de um CCA. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO E POR MÉTODOS NÃO INVASIVOS O exame mais comumente solicitado na avaliação da CEP é a ultrassonografia (US) abdominal, que sempre que possível deve ser realizada associando o exame com doppler colorido. A US mostra o tamanho do fígado, eventuais dilatações, espes- samento da parede dos ductos maiores quando acometidos, a presença de pólipos na vesícula biliar que, diferentemente de quando em paciente usual, devem ser re- tirados independentemente do tamanho. A presença de vascularização nos pólipos pode sugerir a presença do câncer da ve- sícula. A US também informa a presença de hipertensão portal, esplenomegalia e, nos casos mais avançados, ascite. Pode eventualmente mostrar uma lesão focal que pode ser um CCA intra-hepático. A CPRE ou colangioRM são métodos considerados padrão ouro para o diag- nóstico da CEP, com mínimas diferenças entre os dois. Os achados típicos incluem