Publicação científica trimestral do CREMERJ - número 2 - 2022

65 Colangite esclerosante primária Henrique Sergio Moraes Coelho et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.2, p.63-74, abr-jun 2022 (genética, imunológica, infecciosa ou is- quêmica), mas os mecanismos patogênicos são pouco entendidos. A suscetibilidade genética é indicada pela presença da doença em indivíduos da mesma família. Existe aumentada frequên- cia de determinados antígenos descritos associada à CEP (HLA B8, DR3, DRw52a, DR2 e DR4), bem como o polimorfismo do gene do fator de necrose tumoral (TNF). Diversas alterações imunológicas têm sido relatadas em pacientes comCEP, como: associação com doenças autoimunes, di- minuição do número de linfócitos T cir- culantes, aumentado número de células T no infiltrado inflamatório hepático, com- plexos imunes circulantes e ativação do complemento. Tais alterações podem ser mais consequência do que causa da doença. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) foram relatados em 85% dos pa- cientes comCEP. Anticorpos contra células epiteliais biliares que induzem expressão de CD4 e interleucina 6 foram encontrados sugerindo que possa ter um papel no pro- cesso inflamatório. Distúrbios primários ou secundários na homeostase da bile como parte dos proces- sos patológicos nos ductos biliares ou cólon, ou deficiências na proteção ou mecanismos compensatórios, como os chamados “guar- da-chuva de bicarbonato”, foram implicados na patogênese da CEP. (4,5) A forte associação entre retocolite ulce- rativa (RCU) e CEP levou à hipótese de que antígenos bacterianos absorvidos do cólon doente poderiam causar colangite crônica. Dano isquêmico à árvore biliar (causado, por exemplo, por injeção intra-arterial de fluoxiuridina ou consequente à trombo- se da artéria hepática pós-transplante) provoca lesões radiológicas e histológicas semelhantes à da CEP. Algumas condições clínicas como cirurgia biliar prévia com anastomose biliodigestiva, periarterite nodosa, colangiopatia por Covid-19, colan- giopatia por SIDA ou neoplasia das vias biliares podem provocar lesões semelhan- tes à CEP (Tabela 1). QUADRO CLÍNICO E HISTÓRIA NATURAL A doença acomete todas as cores, mas é mais comum em homens jovens e de meia-idade (66% homens com média de idade de início entre 32 e 42 anos). Cerca Tabela 1 Causas de colangite esclerosante secundária y Colangite isquêmica y Colangite associada a IgG4 y Colangite piogênica recorrente associada à coledocolitíase y Colangite esclerosante na doença crítica y Colangiopatia da AIDS y Sarcoidose y Biliopatia hipertensiva portal y Infestação biliar crônica (p.ex ., áscaris) y Trauma cirúrgico de vias biliares y Fibrose cística y Colangite eosinofílica y Histiocitose y Colangite esclerosante pós-Covid