Publicação científica trimestral do CREMERJ

103 Febre de origem obscura em portador de Neurofibromatose tipo 1 e doença de Crohn José Galvão-Alves et al. Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.102-111, jan-mar 2022 Exame Físico Hidrocefalia, hidratado, hipocorado (+/4+), anictérico, acianótico, manchas café com leite (> 6) com mais de 1,5cm em seu maior diâmetro, inúmeros neurofibromas palpáveis em cabeça, pescoço, parede to- rácica e abdominal. Peso: 66kg. ƒ Sinais Vitais: PA: 110 x 75 mmHg, FC: 64 bpm, Tax: 36,4ºC, FR: 16 irpm ƒ Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normo- fonéticas, pequeno sopro (prolapso de válvula mitral). ƒ Aparelho respiratório: murmúrio ve- sicular universalmente audível, sem ruídos adventícios. ƒ Abdome: atípico, depressível, timpâni- co, peristáltico, doloroso à palpação em quadrante inferior direito. Presença de inúmeras cicatrizes. Percepção, à palpação superficial, do cateter ventrí- culo-peritoneal. Sem sinais de irritação peritoneal. EVOLUÇÃO Análise sérica inicial evidenciou ane- mia microcítica e hipocrômica: hemácias 3.850.000, hemoglobina 10,8g/dL, hema- tócrito 33%. PCR 3,2 (valor de referência: até 0,5), VHS 38mm na primeira hora. Sem outras alterações laboratoriais relevantes. Pesquisa de agentes infecciosos/parasitas nas fezes negativa. Solicitada colonoscopia, a qual não al- cançou o íleo. Exame endoscopicamente História da Doença Atual Há oito meses, dor abdominal tipo cólica, intensa, associada à diarreia com frequên- cia acima de seis episódios por dia, com fezes de predomínio líquido, não alteradas pela ingesta alimentar ou pelo jejum, e com presença episódica de sangue vivo asso- ciado. Evoluiu com perda ponderal de, pelo menos, 4kg desde o início do quadro, além de sudorese noturna, náusea e vômitos. História Patológica Pregressa Neurofibromatose tipo 1 diagnosticada ainda na infância, evoluiu com hipertensão intracraniana aos cinco anos, sendo instituí- da derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Com quinze anos, apresentou episódio de peritonite secundária à DVP, tendo sido realizada apendicectomia, sem melhora. Desenvolveu cisto liquórico retroperitoneal, sendo necessária drenagem cirúrgica. In- troduzida nova modalidade de drenagem valvulada, ventrículo atrial, seguida de sepse. Realizado novo sistema de drenagem ventrículo-peritoneal, com sucesso. História Psicossocial Nega antecedentes de etilismo e tabagismo. História Familiar Pais não apresentam neurofibromatose tipo 1. Vários membros familiares maternos com antecedentes de câncer.