Publicação científica trimestral do CREMERJ

54 Pancreatite autoimune José Galvão-Alves, Bruna Cerbino de Souza Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.45-58, jan-mar 2022 DIAGNÓSTICO Desde sua descoberta e consolidação como entidade, diversos pesquisadores vêm trabalhando na elaboração de guidelines , na tentativa de uniformizar os critérios diag- nósticos para a pancreatite autoimune. Os grupos orientais lideraram esse movimento, de modo que hoje dispomos de diretrizes das sociedades japonesa, coreana e asiá- tica, às quais se seguiram o mnemônico americano HISORt e, mais recentemente, o consenso da Associação Internacional de Pancreatologia (AIP). Utilizando-se de variadas combinações baseadas em sinto- matologia clínica, achados laboratoriais, alterações morfológicas nos exames de ima- gem, análise histopatológica, presença de acometimento extrapancreático e resposta à corticoterapia, todos esses trabalhos têm o propósito de facilitar a confirmação da hipótese de PAI. Os critérios da AIP, assim como o mnemônico HISORt, fundamen- tam-se em cinco características cardinais de PAI (Quadro 2). A confirmação diagnóstica através de biópsia é altamente recomendada para ex- clusão de malignidade e outras condições confundidoras de PAI. TRATAMENTO O objetivo do tratamento na PAI consiste na indução e manutenção da remissão. Ge- ralmente, todos os pacientes diagnosticados devem ser medicados, mesmo os assintomá- ticos. Tal proposição integra as diretrizes para o tratamento da pancreatite autoimu- ne, publicada em 2017 pela Associação Internacional de Pancreatologia, e tem por finalidade conter a inflamação e prevenir a progressão da fibrose, cujas consequências Quadro 2 Critérios cardinais definidores de PAI – adaptado (Mayo Clinic/AIP). (37,38) H istologia: Tipo 1: infiltrado linfoplasmocitário, rico em células IgG4+; presença de fibrose de padrão estoriforme e flebite obliterante Tipo 2: lesão granulocítica epitelial; ausência de células IgG4+ I magem: Típica: aumento glandular “tipo salsicha”, ganho tardio (50%) Indeterminada: aumento glandular focal, “normal” Atípica: massa de baixa densidade/Wirsung dilatado S orologia: Tipo 1: IgG4 sérica elevada; aumento IgG e FAN positivo Tipo 2: ausência ou escassez de células IgG4+ O utros órgãos envolvidos: Tipo 1: especialmente estenoses biliares, fibrose retroperitoneal, envolvimento de glândulas salivares (50%-67%) Tipo 2: doença inflamatória intestinal, especialmente RCU (30%) R esposta à t erapia com esteroides: (≈ 100%)