Publicação científica trimestral do CREMERJ

47 Pancreatite autoimune José Galvão-Alves, Bruna Cerbino de Souza Med. Ciên. e Arte , Rio de Janeiro, v.1, n.1, p.45-58, jan-mar 2022 EPIDEMIOLOGIA A despeito do aumento no número de publicações envolvendo o tema nos últimos anos, trata-se de uma condição incomum, e a exata incidência e prevalência da PAI ainda é desconhecida. Três séries reporta- ram prevalência da pancreatite autoimune entre 5% e 6% de todos os pacientes com pancreatite crônica. (5,6) Dados japoneses apontam para uma prevalência de 4.6/100.000 pessoas e uma incidência de 1.4/100.000 habitantes para a PAI. (7) Estudo retrospectivo avaliou pacien- tes submetidos à duodenopancreatectomia entre 1992 e 2005 por lesão na cabeça pan- creática, e revelou que aproximadamente 4% desses pacientes possuíam de fato uma massa inflamatória histologicamente com- patível com PAI. (8) Emrelação à sua etiopatogenia, ainda não totalmente elucidada, acredita-se que seja de natureza multifatorial, resultado de uma combinação de fatores genéticos, ambientais e imunológicos. Apresença de infiltrado lin- foplasmocitário em vários tecidos, incluindo o pâncreas, hipergamaglobulinemia sérica e a marcante resposta à corticoterapia dá suporte à etiologia autoimune. Um potencial papel de exposição a an- tígenos ocupacionais tem sido proposto, baseado em estudos observacionais que identificaram uma maior prevalência desta condição em trabalhadores expostos a sol- ventes, pigmentos à base de óleo mineral e poeiras industriais e metálicas. (9) A maioria dos estudos epidemiológicos sobre PAI se baseia em pequenas séries de casos, no entanto tem sido observada predominância no gênero masculino, numa proporção de 3:1, e uma incidência mais tardia, acima dos 45 anos. (10) SUBTIPOS CLÍNICOS E HISTOPATOLÓGICOS DA PAI O termo pancreatite autoimune com- preende dois subtipos, tipo 1 e tipo 2, os quais representam perfis clínicos e histo- lógicos distintos (Quadro 1), a saber: Tipo 1 ou pancreatite relacionada à IgG4 ou pancreatite esclerosante linfoplas- mocitária: é considerada a manifestação pancreática de uma doença sistêmi- ca autoimune, a doença relacionada à IgG4, na qual ocorre elevação sérica dos níveis de imunoglobulina G, à custa da subclasse 4, além da infiltração dos tecidos por células plasmáticas IgG4+, levando à inf lamação e fibrose dos sítios afetados; Tipo 2 ou pancreatite ducto-cêntrica idiopática: manifestação específica do pâncreas, caracterizada pela presença de lesões epiteliais granulocíticas do ducto pancreático, na ausência de célu- las IgG4+ e sem envolvimento sistêmico. A forma de apresentação clínica mais comum na PAI tipo 1 é a icterícia indolor, (11) cujo aparecimento decorre da compressão do ducto biliar comum em sua porção