PRÊMIO DE RESIDÊNCIA MÉDICA

144 145 Prêmio de Residência Médica Prêmio de Residência Médica via de parto foi cesariana em sete pacientes, sem anotação quanto à ocorrência de parto traumático. Praticamente todos nasceram adequados para a idade gestacional (AIG) quanto ao peso (exceto um classificado como GIG) e comprimento (n=8). Dentre as intercorrências no período neonatal, um foi asfíxico, seis evoluíram com alterações respiratórias, quatro com icterícia e quatro com hipoglicemia. Quanto às características clínicas, sete tinham fenótipo típico de DGH - fáscies de querubim, BE proporcionada, acúmulo de tecido gorduroso em tronco. Três meninos tinham micropênis -comprimento peniano abaixo de -2DP da média para idade. Na investigação laboratorial apenas uma criança apresentava DGH isolada. O pico máximo de GH no teste de estímulo foi 0,74 0,56ng/ml. Em seis pacientes evidenciaram-se deficiências hipofisárias múltiplas (deficiência de ACTH e TSH) e em dois, apenas a associação de DGH com hipotireoidismo central. Em seis o exame de imagem (RM ou TC) mostrou alteração da região hipotálamo-hipofisária (hipoplasia de adeno-hipófise, neuro-hipófise ectópica e haste hipofisária não visualizada). O escore Z de estatura ao início de tratamento foi -4,6 1,01. A VC inicial foi de 6,54 2,00 cm/ ano. Após o 1º ano de tratamento o escore Z de altura e VC foram -2,78 1,13 e 12,97 1,13 cm/ano (n=6) respectivamente (delta de VC= 6,43). Em duas meninas a adesão foi irregular não havendo mudança significativa na VC e no escore Z de altura durante o 1º ano de tratamento. Um paciente ainda não iniciou tratamento. Conclusões: Nesta casuística evidenciamos que as crianças com manifestações clínicas em idade precoce apresentavam DGH grave, geralmente associada a deficiências hipofisárias múltiplas e alterações anatômicas da região hipotálamo- hipofisária. A presença de intercorrências no período neonatal associadas ao desvio precoce do crescimento e fenótipo característico pode aumentar a suspeição diagnóstica de DGH em crianças de baixa idade favorecendo o encaminhamento precoce ao especialista. A associação com outras deficiências hipofisárias (deficiência de ACTH e hipotireoidismo central) pode ter contribuído para a maior morbidade destes pacientes no período neonatal. Embora no diagnóstico os níveis de GH pós-estímulo fossem extremamente reduzidos e o desvio padrão de altura acentuado, a velocidade de crescimento dobrou no 1º ano de tratamento com melhora no escore Z de altura. Os resultados evidenciam a boa resposta quando a terapia com rGH é iniciada em idade jovem. O diagnóstico e início precoce do tratamento são recomendados a fim de possibilitar a mais rápida recuperação do crescimento e normalização da estatura. Características clínicas dos pacientes analisados VARIÁVEL MÉDIA DP SEXO 6 3 - IDADE (ANOS) 0,13 -2,57 1,36 ± 0,80 IDADE GESTACIONAL (SEMANAS ) 31 – 39 (4 < 37 sem) 36 ± 3,12 PESO NASCIMENTO (g) PIG AIG GIG 1505 -3480 0 8 1 2701,67 ± 583,45 - - - COMPRIMENTO NASCIMENTO (cm) 45 -50 46,19 ± 3,48 VIA DE PARTO 2 VAGINAL 7 CESARIANA - Características clínicas dos pacientes no período neonatal Características clínicas dos pacientes analisados Característica Clínica N FENÓTIPO DGH 7 MICROPÊNIS 3 Pico máximo de GH após estímulo Método Quimioluminescência Diagnóstico de DGH : < 7 ng/dl Testes de estímulo com: Glucagon e Insulina Média ± DP GH (ng/dl) 0,74 ± 0,56 Investigação Laboratorial Evolução da Velocidade de Crescimento dos pacientes Variação do Z-score de altura com o tratamento Avaliação da resposta ao tratamento Média ± DP Z escore de altura inicial - 4,6 ± 1,01 Z escore de altura pós 1 ano de rGH (n=6*) - 2,78 ± 1,13 VC inicial (cm/a) 6,54 ± 2,0 VC pós 1 ano de rGH (cm/a) (n=6*) 12,97 ± 1,13